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Mastocytose et Syndrome d'Activation Mastocytaire

Les mastocytoses sont un groupe hétérogène de maladies caractérisées par une accumulation (et plus rarement une prolifération anormale) de mastocytes et leur activation autonome et non régulée dans divers tissus. Cette activation des mastocytes entraine leur dégranulation à l’origine d’une libération excessive et inadaptée dans le sang circulant de médiateurs mastocytaires. Dans la majorité des cas, les troubles proviennent de la dégranulation et non de l’accumulation des mastocytes. Les symptômes d’activation mastocytaire (SAMA) peuvent concerner tous les organes: peau (flushs, démangeaisons), tube digestif (douleurs, diarrhée), cœur-vaisseaux (malaises, palpitations), sphère musculo-squelettique (douleurs, ostéoporose, lyse osseuse), atteintes neuropsychologiques (anxiété, dépression, maux de tête, troubles du sommeil et de l’humeur), autres (fatigue, choc anaphylactique, mictions fréquentes, toux, etc).
Chez l’enfant, la mastocytose est principalement cutanée et susceptible de régresser spontanément à l’adolescence.

Mastocytose et Syndrome d'Activation Mastocytaire

Messagepar AFIRMM » Ven 23 Juil 2021 15:25

Bienvenue sur le forum « Mastocytoses et pathologies mastocytaires » de Maladies Rares Info Services !
Ce forum a été créé à l’initiative de l’AFIRMM mais est destiné à être un espace d’échanges entre les patients ou leur proches et nous ne souhaitons pas en prendre part activement ni en contrôler les messages. Il est important de suivre les instructions de la charte de ce forum qui doit rester essentiellement l’expression de son expérience personnelle et qui j’espère vous permettra de mieux appréhender la maladie au quotidien et de vous sentir moins isolés.
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Re: Mastocytose et Syndrome d'Activation Mastocytaire

Messagepar Pipala » Lun 26 Juil 2021 11:00

Bonjour

Aux personnes atteintes de mastocytose systémique...comment gérez vous l'épuisement ?
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Re: Mastocytose et Syndrome d'Activation Mastocytaire

Messagepar Assomast » Dim 26 Sep 2021 09:13

Bonjour Pipala,
Avez-vous parlé de l'épuisement à votre médecin ?
C'est un des symptômes les plus difficiles à "traiter", parce qu'il est dû à un ensemble de causes, et qu'il n'y a pas de recette miracle malheureusement. La meilleure solution est d'écouter son corps et de se reposer dès qu'il le demande, ce n'est pas forcément une "vraie sieste", cela peut être un temps calme. Si vous travaillez, pensez-bien à demander à votre MDPH la RQTH, afin de voir ce qu'il est possible de faire avec la médecine du travail. Cordialement, Clarisse, co-présidente d'ASSOMAST
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Re: Mastocytose et Syndrome d'Activation Mastocytaire

Messagepar Campingcar » Ven 8 Oct 2021 15:24

Bonjour pipala
Je suis comme vous j'ai une mastocytose systémique indolente depuis février 2020.
J'ai eu beaucoup de symptômes le plus grave est un choc anaphylactique 5 mn inconscient depuis je suis sous traitement antihistaminique et injection d'adrénaline en cas de récidive ce qui empêche un nouveau choc mais n'empêche pas tout les autres désagrément de cette maladie
La fatigue générale est omniprésente il faut se reposer
quand c'est possible bon courage à vous
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Re: Mastocytose et Syndrome d'Activation Mastocytaire

Messagepar Campingcar » Dim 17 Oct 2021 20:15

Bonjour a tous j'ai une mastocytose systémique indolente avec un taux de tryptase légèrement au dessus de 20. Jusqu'à quel taux peut ont supporter ? Quel est le risque si il y a une augmentation de tryptase
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Re: Mastocytose et Syndrome d'Activation Mastocytaire

Messagepar Modérateur » Mar 19 Oct 2021 09:32

Le taux de tryptase est un marqueur diagnostique de la mastocytose systémique. Les patients présentant une mastocytose systémique ont , pour la plupart, un taux de tryptase basale sérique élevé. La valeur de 20 g/l a été fixée arbitrairement comme seuil au delà duquel le diagnostic est suspecté, une valeur entre 13.5 et 20 g/l ne permet pas d’exclure une mastocytose systémique, La tryptase sérique est proportionnelle à l’infiltration de la moelle osseuse par les mastocytes, sa mesure permet de suivre l’évolution de la maladie. D’après la littérature le taux moyen pour des patients atteints de mastocytose systémique est de 67 g/l mais peut dépasser 900 g/l.
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Re: Mastocytose et Syndrome d'Activation Mastocytaire

Messagepar Campingcar » Mer 20 Oct 2021 22:38

Bonjour avec un taux de tryptase qui monte de plus en plus je me rapproche d'un nouveau choc anaphylactique ?
A quel taux de tryptase le risque d'un nouveau choc anaphylactique est il possible ?
Merci pour votre réponse cordialement
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Re: Mastocytose et Syndrome d'Activation Mastocytaire

Messagepar Modérateur » Jeu 21 Oct 2021 10:48

La tryptase sérique reflète l’infiltration de la moelle osseuse par les mastocytes, sa mesure permet de suivre l’évolution de la maladie et d'adapter le traitement. Ce suivi, d'abord fréquent, s'espace lorsque la maladie est mieux contrôlée. Votre médecin pourra vous préciser cela en fonction de votre parcours. Il n'y a pas de corrélation stricte entre tryptase et manifestation clinique.
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Re: Mastocytose et Syndrome d'Activation Mastocytaire

Messagepar Bsn1985 » Lun 25 Oct 2021 17:22

Bonsoir, après une quinzaine d'années de difficulté, symptômes a répétition, plusieurs choc anaphylactique, ....une fatigue chronique et des douleurs intestinales quasi permanentes on m'a dignostique un SAMA. Je suis suivi a Necker désormais. Mon problème est que je suis en mission à l'étranger et qu'ici, en Russie, cette maladie est inconnue. Sur les 6 derniers mois, les pompiers sont venus 7 fois à mon domicile pour cause de choc anaphylactique.
Ma question : j'aime mon travail, je ne veux pas en changer, mais j'ai besoin de sensibiliser mon employeur en France, d'expliquer pourquoi des fois je suis KO.
Savez-vous quelle association me.permettrait de faire reconnaître ce handicap, car c'est un réel handicap dans ma vie pro et perso.
Merci
Bsn1985
 
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Re: Mastocytose et Syndrome d'Activation Mastocytaire

Messagepar Isa79 » Mar 26 Oct 2021 21:29

Bonjour à tous
J'aimerais savoir si l'un d'entre vous, ayant une mastocytose systémique indolente a évolué vers une forme "smoldering"
J'ai une tryptase à plus de 200, biopsies os et peau positives, flushs en pluriquotidien avec prurit, gène respiratoire, épuisement, diarrhée....Découverte récente d'une splénomégalie ( grosse rate) , hépatomégalie ancienne (genre foie gras :) )
je suis Xolair et midostaurine après avoir reçu du 2CdA, du masitinib dans un essai ( protocole AB0006). J'ai l'impression que l'effet des médicaments diminue au fil du temps. Au début de chaque traitement, la tryptase baisse ( jsq'à 45 sous midostaurine) et la symptomatologie s'améliore sauf pour la fatigabilité. Puis au fil des mois, et la tryptase, et les symptômes s'accroissent.....
Est-ce une évolution vers la forme dite "smoldering" ?
merci pour vos réponses
Isa79
 
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