Sla ou pas ? Accélérer le diagnostic...

[Laura79]

Bonjour,
J’ai fait 2 emg et ils sont sûrement passé à côté. ( jambes puis bras)
Mon orteil qui fasiculait seul a perdu sa mobilité, je n’arrivé plus à le décaler sur le côté et j’ai l’impression d’avoir une amyotrophie dans le pieds. J’ai peur de jamais récupérer mon orteil.
Ma neurologue revient fin Août.
Je suis jeune j’ai 27 ans j’ai très peur.

[Alisha94]

Plusieurs personnes atteintes de SLA m'ont dit que leur premier EMG étaient négatifs...

Bonjour. Quelles sont vos sources svp pour affirmer cela?

J'ai posé la question directement à des personnes atteintes de SLA, certaines ont eu des EMG négatifs au début, positif 6 mois 1 an après

[Alisha94]

Bonjour Alisha.

Premièrement devant un médecin, ne dites jamais « j’ai l’impression » , pour beaucoup d’entre eux , c’est un mot gâchette pour pas prendre au sérieux . Si la personne a juste l’impression c’est que c’est dans sa tête. Apres si vous avez l’impression, c’est possible que ce soit le stress effectivement , surtout si vous aviez l’impression d’avoir du mal à déglutir et que maintenant ça va mieux. Dans la sla ça va JAMAIS mieux, ça ne fait que se dégrader.

Merci des conseils oui j'ai tellement de choses qui sont venus en même temps que à force ...
Oui dans la SLA ça ne va jamais mieux mais au début comme exemple l'acteur de Grey's Anatomy au début il avait une faiblesse de la main mais s'il a pas consulté de suite c'est que ça allait mieux, qu'il y a au début des périodes de régression.

[jacks]

Hello il y a eu quelques études sur le sujet déjà.
Des sources en voilà deux déjà

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17294439/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17545836/

Et surtout pour avoir lu les témoignages de plusieurs patients qui on parfois fait trois emg sur un an avant d’avoir une première trace. Parfois même trois ans ! Ça reste rare mais possible.


Le temps moyen de diagnostic de la sla est entre 12 et 18 mois. Ça viens aussi du fait que la personne va consulter pour d’autres raisons avant qu’on pense à une maladie neurologique.

Le fait qu’un emg détecte les premières denervations renervations avant les symptômes n’est vraiment pas systématique.

Une des raisons est que ont peut passer à côté d’un muscle atteint sans tomber sur le point d’entrée de la maladie.

Dans certains cas ça peut commencé par un muscle profond non testé par exemple.

25% à 30% des cas à la louche peuvent tout à fait passer à côté avec un premier emg.
Sans compter que si l’emg est fait par un neuro peu consciencieux et qui va tester mais pas suffisamment de muscles , ça reste un examen qui a besoin d’un opérateur qui fasse bien les choses.


Et surtout il n’y a pas de marqueur infaillible précoce dans cette maladie.

Je suis d’accord avec ce que vous écrivez mais ça répond pas directement à ma question, oui il existes des EMG plus précis pour la SLa, oui si l EMG n’a pas été fait dans le bon muscle cela retarde le diagnostic, oui si le neurologue n’est pas très consciencieux et expedie l emg.. le temps de diagnostic de 18 mois est classique: le temps d’aller chez le généraliste une fois, deux voire trois fois, le temps d’attendre l’EMG jusqu’à six mois, puis il est souvent refait dans un centre spécialisé en cas de doute avec les examens complémentaires d’exclusion d’autres pathologies.
Mais personnellement j’ai encore lu aucun témoignage concret de SLA après deux ou trois EMG sans etre dans les cas de figure évoqués ci dessus..

il suffit de voir les réponses de patients concernés sur les groupes fb fr , y a vraiment des parcours très différents car la maladie est très polymorphe.

Y a même un gars qui après deux ans de crampes / fasciculations s’est fait suivre à la salpetriere au centre sla à cause de sa jambe qui commençait à lâcher (cycliste) a fait des emg tous les trois mois au même endroit et en centre spécialisé donc connaissant le protocole sla , il en a fallu plusieurs avant que le diagnostic tombe. Sa femme témoigne du parcours sur insta.

Malheureusement il y a de tout dans cette maladie, elle reste vicieuse.

Alisha94

Alors pour eric dane , pendant son parcours diagnostique ça n’a fait que s’aggraver.
Il témoigne lui même des difficultés qu’il a eu.

“Je suis allé voir un spécialiste des mains, qui m’a envoyé voir un autre spécialiste des mains. Je suis allé voir un neurologue, et le neurologue m’a envoyé à un autre neurologue, qui a dit : ‘C’est bien au-dessus de mes compétences’”. Il confie ensuite que son bras droit a complètement cessé de fonctionner. “






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[Alisha94]

Oui j'ai lu ça aussi. Je vois ce que vous voulez dire, la maladie s'aggrave sur quelques mois alors parfois on se rend pas vraiment compte de suite des choses.

[TERMI]

Plusieurs personnes atteintes de SLA m'ont dit que leur premier EMG étaient négatifs...

Cela peut toujours arriver, malheureusement. C'est comme pour le cancer, vous faites un IRM, rien, et 6 mois après vous avez une tumeur quand même ..... Mais ça reste rare. Lorsque ma maman a fait son cancer du sein, elle avait fait une mammographie de contrôle 1 an avant, négative, et en décembre de l'année suivante, bim. Malheureusement cela peut arriver, l'EMG élimine la SLA à un instant T, pas pour tout le restant de sa vie. Cependant, je suis désolé, mais plusieurs EMG réalisés à plusieurs mois voir années d'intervalle ne peuvent pas passer à côté, c'est hautement improbable. Mais il y a tellement de cas atypiques de SLA, comme pour la SEP d'ailleurs..... On a presque un témoignage différent à chaque patient pour ces deux maladies. Attention aussi, car la Maladie de Lyme, on l'oublie, "singe" parfaitement un début de SLA, et elle est très difficile à diagnostiquer. Les patients ont souvent des années d'errance médicale avant le diagnostic ; pour le coup ici, le test sanguin n'est pas fiable à 100%, comme chez les animaux d'ailleurs (mon vétérinaire me l'a bien expliqué quand il l'a soupçonné pour mon berger blanc : négatif, mais cela ne veut pas dire qu'il ne l'a pas !). Les TNF aussi "singent" la SLA parfaitement, avec aussi des années d'errance médicale. Mais on ne va pas se mentir, pour être certain de ne pas avoir cette saleté, il faut au moins 3 ans sans évolution défavorable des symptômes ...... Là on peut "oublier" la SLA à coup sûr. Quelques mois, 1 an, c'est trop court pour être certain à 100% que ce n'est pas ça, même si avec plusieurs EMG à plusieurs mois d'intervalle, normalement cela élimine cette maladie. C'est là où c'est très difficile de se sortir ça de la tête

[Modérateur]

Bonjour Alisha.

Premièrement devant un médecin, ne dites jamais « j’ai l’impression » , pour beaucoup d’entre eux , c’est un mot gâchette pour pas prendre au sérieux . Si la personne a juste l’impression c’est que c’est dans sa tête. Apres si vous avez l’impression, c’est possible que ce soit le stress effectivement , surtout si vous aviez l’impression d’avoir du mal à déglutir et que maintenant ça va mieux. Dans la sla ça va JAMAIS mieux, ça ne fait que se dégrader.

Merci des conseils oui j'ai tellement de choses qui sont venus en même temps que à force ...
Oui dans la SLA ça ne va jamais mieux mais au début comme exemple l'acteur de Grey's Anatomy au début il avait une faiblesse de la main mais s'il a pas consulté de suite c'est que ça allait mieux, qu'il y a au début des périodes de régression.

Il n'y a pas de régression dans la maladie de Charcot, Un internaute a réagi à votre citation, voici une autre extrait d'article :""Je n'y ai pas vraiment prêté attention à l'époque", explique l'acteur d'Euphoria, qui confie avoir eu du mal à détecter les symptômes avant qu'ils ne s'aggravent. "Je pensais que j'avais peut-être trop envoyé de SMS ou que ma main était fatiguée. Mais quelques semaines plus tard, j'ai remarqué que c'était pire". Inquiété par ces signes anormaux, Eric Dane enchaîne les rendez-vous médicaux avant que le diagnostic final ne soit posé. Un terrible coup de massue."

[TERMI]

Bonjour Alisha.

Premièrement devant un médecin, ne dites jamais « j’ai l’impression » , pour beaucoup d’entre eux , c’est un mot gâchette pour pas prendre au sérieux . Si la personne a juste l’impression c’est que c’est dans sa tête. Apres si vous avez l’impression, c’est possible que ce soit le stress effectivement , surtout si vous aviez l’impression d’avoir du mal à déglutir et que maintenant ça va mieux. Dans la sla ça va JAMAIS mieux, ça ne fait que se dégrader.

Merci des conseils oui j'ai tellement de choses qui sont venus en même temps que à force ...
Oui dans la SLA ça ne va jamais mieux mais au début comme exemple l'acteur de Grey's Anatomy au début il avait une faiblesse de la main mais s'il a pas consulté de suite c'est que ça allait mieux, qu'il y a au début des périodes de régression.

Il n'y a pas de régression dans la maladie de Charcot, Un internaute a réagi à votre citation, voici une autre extrait d'article :""Je n'y ai pas vraiment prêté attention à l'époque", explique l'acteur d'Euphoria, qui confie avoir eu du mal à détecter les symptômes avant qu'ils ne s'aggravent. "Je pensais que j'avais peut-être trop envoyé de SMS ou que ma main était fatiguée. Mais quelques semaines plus tard, j'ai remarqué que c'était pire". Inquiété par ces signes anormaux, Eric Dane enchaîne les rendez-vous médicaux avant que le diagnostic final ne soit posé. Un terrible coup de massue."

Bonjour,

Exactement. Attention, il n'y a pas de phase de rémission dans la maladie de Charcot, qui est purement dégénérative. Les symptômes ne peuvent qu'aller en s'aggravant. Je l'ai déjà dis et je maintiens mes propos. Tout au plus, cela arrive, les symptômes peuvent "stagner", c'est à dire faire une sorte de "pause", mais sans jamais récupérer ce qui est perdu. S'il y a des phases de rémission, c'est plutôt une recherche de sclérose en plaques vers laquelle il faut s'orienter. Attention, car ces deux maladies sont souvent confondues mais n'ont rien à voir. La SEP, au moins au début de la maladie (10 à 15 ans), présente souvent des phases de "rémission complète", c'est à dire que le patient récupère tout ou partie de sa mobilité "perdue". Ensuite, les poussées laissent des séquelles irréversibles, mais pas systématiquement. Tandis que dans la SLA, ces phases de rémissions n'existent pas. Ce qui est "perdu" est "perdu", et définitivement. De plus, elle est à évolution rapide (3 à 5 ans), contrairement à la SEP qui évolue sur des dizaines d'années, sans impact sur l'espérance de vie. Il faut faire très attention encore une fois à ce qu'on peut lire sur Internet. Il faut se rendre sur des sites fiables, de préférence des hôpitaux ou des associations de malades.
Je me permet pour celles et ceux qui seraient passé à côté, de vous redire comment cela s'est passé pour mon proche atteint : Cela a débuté par une tendinite qui ne passait pas, et rapidement les troubles de la parole sont apparus (forme bulbaire). Ensuite, tout s'est enchaîné assez rapidement, avec les premières difficultés à faire des gestes précis et des chutes en quelques mois. L'EMG a posé le diagnostic sans aucun doute possible, après un IRM médullaire négatif (élimination d'une SEP). Pour prendre un autre exemple, la SLA a emporté l'humoriste Jean-Yves Lafesse en un peu plus d'un an.

[solutricine]

Bonjour à tous,


un besoin de témoigner aujourd'hui.

bientôt 10 mois de symptômes pour moi et toujours en errance, j'ai 34 ans.



Début d'atrophie généralisée (mains également), fasciculations légères et irrégulières partout, faiblesse musculaire, paresthésies des mains parfois, très légères fasciculations depuis peu à la langue et atrophie sur les côtés (difficultés à articuler certains mots parfois).


Pourtant j'ai certains symptômes qui ne sont pas dans la SLA : Douleurs articulaires comme des entorses aux pouces , langue qui brûle et qui pique par poussées, pas de crampes, dans l'ensemble je me sens plutôt bien dans mon corps pour le moment je peux encore faire du sport. pas de grosse perte de poids. Pas de troubles bulbaires sauf cette histoire de langue. troubles de la vision et engourdissement du visage au début etc

- Tout avait commencé en même temps qu'une infection (je suppose que c'était une infection) qui avait duré 1 semaine type gros gros covid (mais ce n'était pas le covid j'avais fait deux tests, par contre je l'ai déjà eu ainsi que les vaccins).



3 EMG négatifs, prises de sang OK sauf une petite carence en B12, centre SLA de Lyon qui ne pense pas du tout à ça (sans s'avancer sur ce que je peux avoir) etc. Je repasse un EMG complet membre /bulbaire le 18 juillet et j'ai demandé une prise de sang neurofilaments: résultats dans 1 mois environ.



Voilà, ma vie est en parenthèses (parfois belle et j'en profite , parfois chaotique) depuis tout ce temps. Je pense parfois à en finir, la souffrance psychologique est tellement insurmontable par moment. Entre le déni de certains, le fait de tout mettre sur le psychosomatique, d'être persuadé d'avoir cette maladie en moi sans que les autres ne le sachent etc. Et pourtant je suis très soutenu par mes proches (merci mon Dieu). J'ai arrêté de travailler, congés sans solde de 6 mois (officiellement pour voyager, officieusement pour profiter du temps qui me reste - faire des choses, voir du monde, voir du pays).




Si quelqu'un se reconnait (je sais que nous sommes beaucoup dans ce cas), je vous souhaite beaucoup de force et d'amour.


Bon courage à tout le monde, quoi qu'il arrive il y en aura toujours besoin!

Bonjour Alexis,
J'ai 44 ans et me reconnaît dans votre témoignage car vos symptômes sont très similaires aux miens.

J'ai eu comme vous :
> Douleurs articulaires comme des entorses aux pouces
>Langue qui brûle et qui pique par poussées
> pas de crampes
>pas de grosse perte de poids.
> Pas de troubles bulbaires mais une langue fissuree et qui présente comme des trous (atrophie?)
>Paresthésies sur le côté des mains.
> Atrophie des mains (les 2!) mais une gêne dans la gauche (qui a commencé par une crispation et une difficulté a desserrer les doigts après les avoir serres et qui est partie depuis).
> Fasciculations légères et éparses qui vont et viennent.
> J'ai aussi des trous dans le gras de mes cuisses sur les côtés, des démangeaisons de la peau sur tout le corps.

Parfois je me dis que quand même, ces symptômes la, jeune les ai pas inventes ( j'ai lu sur la SLA après avoir constaté les symptômes) et je le dis parfois que si ça se trouve, c'est autre chose (mais quoi?). En attendant, je me prépare à tout moment a ce qu'un symptôme soit suffisamment marqué pour que le doute ne soit plus possible et j'ai abandonné l'idée de convaincre des médecins. Trop usant de parler de sensations ou d'étrangeté dans son corps et d'être reçu par des " mouais, c'est pas flagrant". Les docs agissent quand le symptôme ne peut plus être ignoré , mais toute la phase amont, celle pendant laquelle nous on perçoit les changements dans notre corps, celle là, je me dis que je dois la vivre seul.

[TERMI]

Bonjour,

Je vous comprends. On sent tous un changement dans notre corps, mais tous les examens sont normaux, même réalisés à plusieurs plusieurs mois d'intervalle (contrôle). Mais un EMG bien réalisé est très fiable et rend la SLA hautement improbable s'ils sont normaux. Même au tout début de la maladie (durant les premiers mois), certains signes à l'EMG ne trompent pas. Mais au "tout tout" premier stade de la maladie, il est possible que l'EMG ne détecte pas encore de résultats clairement pathologiques. Mais lorsque deux ou trois EMG sont réalisés à plusieurs mois d'intervalle, et sont tous corrects, c'est hautement improbable. Mais je suis comme vous, j'ai parfois l'impression qu'on ne nous écoute pas, et que tant qu'il n'y a pas de signes indéniables, ils laissent "courir" ou sont évasifs. Personnellement, au premier EMG aucune fasciculation détectée, au second quelques-uns visibles mais superficielles, non compatibles avec une SLA. Tous les réflexes sont normaux, marche normale y comprit talon et pointe des pieds .... Le seul examen qui a vu quelque chose pour moi est l'IRM cérébral avec des hypersignaux en substance blanche, pouvant laisser entendre un début de sclérose en plaques. Mais quand bien-même, cela n'expliquerait même pas tous les symptômes ressentis. Comme vous, je n'invente quand même pas les fasciculations, les fourmillements, les picotements, la sensation de "sueur" ou d'eau sur mes membres, un doigt qui se met à trembler tout seul frénétiquement, les crampes, le besoin de se lever et marcher car je "m'ankylose", etc.... Ce ne sont des symptômes au final ni de la SLA, ni de la SEP .... Et pourtant cela jusqu'à preuve du contraire c'est bel et bien neurologique, cela ne peut pas venir d'autre part. Mais après il y a pas mal de maladies neurologiques orphelines autre que la SLA et la SEP. Il ne faut pas non plus se mettre martel en tête comme on dit. Mais le problème aussi de la SLA, c'est qu'on lit des témoignages de patients dont le diagnostic est déjà tombé, donc à un stade déjà disons assez "avancé". Finalement, on ne sait pas vraiment quels symptômes ils ont pu avoir durant les années avant le diagnostic, et qu'ils ont peut-être ignorés car insignifiants au début. C'est là où cela m'angoisse. Car même pour mon cas familial, difficile de savoir si elle a eu des signes avant d'avoir vraiment des symptômes flagrants, même si elle ne s'est jamais plainte de crampes ni de fasciculations, ça c'est quasi certain.