Bienvenue dans le forum "Lymphœdème avec ongles jaunes – Syndrome des ongles jaunes"

[Longbow]

Bonjour à tous,

Merci au modérateur pour son accueil. Pour préciser ma situation, l'affaire date de très longtemps.

Les premiers symptômes sont apparus à la fin des année 70 (je suis né en 1956). De nombreuses bronchites qui ont conduit à une exploration. Conclusion dilatation des bronches.
Début 80 j'ai remarqué des gonflements ponctuels de ma cheville gauche, surtout après de longs trajets en voiture. A l'époque j'ai ignoré.
A la fin des années 80 début 90 le problème est devenu plus sérieux et j'ai commencé à avoir du mal à me chausser. A noter aussi des érysipèles récidivants qui n'ont pas arrangé les choses. J'ai essayé d'y voir plus clair et consulté à l’hôpital Broussais où ils m'ont hospitalisé 15 jours pour me faire une presso-thérapie. Le résultat à été bon mais pas pérenne, j'ai regonflé en quelques jours.
En 93 j'ai passé une scintigraphie du système lymphatique à l’hôpital Cognac-Jay dans le 15ème. Bilan : "C'est central, on ne peut rien pour vous".

A cette époque j'ai refait de nombreux érysipèles qui ont motivé une prophylaxie antibiotique (oracilline matin et soir) et les récidives de bronchites ont poussé les médecins à me prescrire en plus un autre antibio au quotidien. A part les médicaments, j'ai continué à vivre normalement en mettant des contentions.
A noter aussi des sinusites sévères qui ont conduit à une méatotomie complète qui, si elle n’a pas supprimé la sinusite, a beaucoup amélioré la respiration et facilité l’évacuation du mucus.

Au début des années 2010 la situation a vraiment commencé à se dégrader avec l'apparition d’œdème dans les membres supérieurs. Après quelques années d’errance je me suis à nouveau retrouvé à Cognac-Jay où j'ai été pris en charge par le Dr VIGNE. J'ai appris à faire des bandages multicouches qui ont bien amélioré les choses pendant quelques années. A noter qu’il m’a aussi renforcé mes contensions et aujourd’hui encore je mets deux paires de classe 3 en superposition (un bas jarret et un bas cuisse. Je ne mets pas de contensions pour les membres supérieurs

En 2019 lors d'un contrôle de routine on me trouve un épanchement pleural de faible importance à G. Le Dr VIGNE me demande de passer une lymphoIRM. Le résultat est consternant. Il y en a partout, dans les membres, les intestins, mais aussi au niveau de l'appareil génital (scrotum et pénis).

En 2023, à la suite d’une longue période d’hypoalbuminémie (albumine basse), il m’a prescrit un examen des selles qui a permis de constater un taux de lymphe très élevé. Il m’a adressé au service du Professeur Joly à hôpital Beaujon (Clichy la Garenne) qui m’a fait passer une endoscopie coloscopie qui a montré des fuites de lymphes dans les intestins (lymphangiectasie intestinale). A ce jour les médecins pensent à un trouble associé mais hésitent toujours à imputer ce truc à mon lymphœdème primaire. Ils m’ont tout de même imposé un régime sans graisse strict et, comme mes intestins ne font pas bien leur boulot à cause de la lymphe je retourne à Beaujon un journée tous les deux mois pour des perfusions d’albumine et de tous les nutriments que je ne peux plus fabriquer.

A ce jour la maladie continue à évoluer, par paliers, mais les efforts que je fais au niveau de l’hygiène, notamment l'activité physique, me permettent de conserver une vie quasi normale (sauf pour la nourriture car le régime sans graisse provoque de vraies difficultés lorsque l’on veut sortir ou voyager). A noter que j’ai de plus en plus de mal à respirer (je m’en rends compte en faisant mes 7 à 8 km quotidiens), ce qui semble indiquer que les deux épanchements pleuraux ne s’améliorent pas vraiment (talcage en vue ?).

Je bénéficie d’une très bonne prise en charge, mais j’ai la chance (rire) d’être sur Paris. Si vous avez besoins d’adresses ou d’autres informations, je reste à votre disposition.

[mariepaule]

Bonjour à tous les 2 et je suis très contente de pouvoir communiquer avec des personnes atteintes de la même maladie.
Après avoir été drainée des 2 côtés et talquée côté gauche (2023 et 2024 ), j'avais réussi à stabiliser les épanchements. Je mange de façon très équilibrée et fais quotidiennement des exercices de kiné respiratoire. Bien sûr cela avait réduit considérablement mes possibilités ( fini les rando. les voyages...) mais au moins c'était stable!
Au mois d'octobre j'ai fait faire sur les conseils du lymphologue ( il a cru bien faire ) le vaccin Arexvy. Ne le faites pas: cher, non remboursé et surtout, en un mois, j'ai atterri à l'hôpital pour être drainée à nouveau à droite. Bilan, plus d'une semaine en pneumologie en novembre 2025 et l'épanchement se poursuivant je vais être opérée le 30 janvier prochain pour drainage et talcage du côté droit. En attendant je n'ai pas grande possibilité....
Voilà ma trajectoire actuelle. Au plaisir de communiquer à nouveau
Marie-Paule

[Modérateur]

Bonjour Marie-Paule, Avez vous signalé cette complication suite au vaccin Arexvy ?
https://signalement.social-sante.gouv.f ... ion/profil
Le talcage n'est pas une intervention facile et vous en avez l'expérience, on vous souhaite beaucoup de courage pour le 30.

[Longbow]

Bonsoir à tous,

Ce petit mot pour souhaiter bon courage à Marie Paule.
Pour ma part, je revois la Professeur qui me suit à Beaujon le 28/01.
A plus et M...
HP

[TRINADINE]

Bonjour à tous
Je suis heureuse de m'être signalée dur ce forum et ce sur les conseils de GROUPAM oû j'ai travaillé pendant quarante ans et qui est je crois partenaire dans la recherche pour les maladies rares
Pour ma part comme annonce jai subi nouvelle ponction lundi avec retrait de 2 litres !!!!!!
Le pneumologue etait assez stupéfait par la quantité
Je continue toutefols mon regime sans graisse pour voir combien de temps je peux rester sans ponction et en fonction un nouveau talcage est prévu
Je souhaite bon courage à Marie Paule qui connait les effets tres douloureux post opératoire
L'inerrogation cependant est de savour a partir du moment ou les 2 poumons sont talqués : que devient le parcours de la chyle???

[mariepaule]

Bonjour à tous,
Merci à tous pour vos encouragements .Mon opération a été reportée au 5 février, la chirurgienne à l'hôpital Marie-Lannelongue Plessis Robinson a du effectuer hier une greffe de coeur.
Pour répondre à vos différentes questions:
Oui, je poursuis la kiné respiratoire 3 fois par semaine avec un kiné et des exercices presque quotidiennement. Cela me fait du bien, aide à expectorer
Oui, j'ai signalé la réaction observée après la prise du vaccin Arexvy lors de mon hospitalisation pour drainage en novembre 2025 et les pneumologues l'ont pris en compte. Je l'ai signalé aussi au docteur Vignes de Cognacq Jay qui me l'avait prescrit, croyant bien faire, et qui va faire des recherches. Il était désolé.
Mes symptômes actuels: les ongles affreux et surtout un épanchement bilatéral important qui entrave ma respiration et donc diminue considérablement ma capacité de vie.
Bon courage à tous. Marie-Paule