PSH ou strumpell lorrain

Ou maladie de Strümpell-Lorrain. Il s’agit d’une maladie génétique du système nerveux touchant la moelle épinière, caractérisée par des troubles de la marche dus à une raideur (spasticité) et à une faiblesse des membres inférieurs. Dans certaines formes, il peut y avoir d’autres troubles neurologiques associés. La progression est lente.

Re: Témoignage d’un Strumpell-Lorain rattrapé par l’âge.

Messagepar Cévenol48 » Dim 17 Juin 2018 10:20

J’ai 56 ans, plus aucune dent, un beau fauteuil roulant sans lequel je ne peux plus me déplacer, pas la sagesse de l’intervenant ci-dessus, et surtout une santé à la con, qui, après plusieurs décennies où elle est restée presque sage, progresse maintenant plus vite que mon fauteuil ( sans compter qu’avec ma fatigabilité, hors norme, je suis souvent obligé de m’arrêter complètement ! )

Comme je me vois donc, bien trop prématurément, rattrapé par un grand âge qui n’est pas encore le mien, et qu’aujourd’hui sans compagne, je n’ai plus mon lot de satisfaction sentimentale et biologique, j’essaye de me tourner vers d’autres voies, surtout d’exorciser tout ça, trop "bouffant" sinon. J’ai donc écrit le texte ci-dessous, avant tout pour moi, mais tout en espérant qu’il pourra aider certains.

Notez bien que je n’attends aucune réponse. Je n’ai écrit ceci que pour cristalliser en mots ce qui, sinon, se serait fatalement transformé en maux. Or, pour ceux-là, merci, j’ai déjà donné ! D’ailleurs, je ne peux qu’encourager chacun à se lancer dans ce genre de « littérature » : ça marche ! ( et même au-delà de toute attente ! ) Bonne lecture !



La non-vie sexuelle d’un handicapé
Ce que je pense des Assistantes Sexuelles



En janvier 1994 m’est tombé dessus l’implacable couperet d’un diagnostic médical en forme de catastrophe, et surtout de paraplégie progressive.

Ce qui n’était, à l’origine, qu’une impossibilité de courir, doublée d’une fatigabilité hors norme, presque permanente, et apparaissant au plus petit effort, est devenu, grâce à des examens par appareils d’imagerie médicale, et surtout au génie d’un grand ponte de la neurologie, quelque chose de beaucoup plus embêtant. La maladie génétique et orpheline « de Strümpell - Lorrain » cumule en effet tous les inconvénients : incurable,
dégénérative ( elle ne peut progresser que dans le mauvais sens, sans retour en arrière possible ), à évolution irrégulière et imprévisible, polymorphe ( ses manifestations varient d’un individu à l’autre ), et très invalidante ( tous les détails sont sur internet ), elle est en plus mal connue, très peu étudiée, et met en œuvre simultanément un grand nombre de gènes.

Strümpell - Lorrain, ou l’art d’introduire insidieusement et progressivement une paraparésie à impact modéré, car superficiel, puis de remplacer sournoisement et lentement celle-ci par une paraplégie lourde à porter ( toujours présente, qui conditionne tout ), sans compter de nombreux autres symptômes, me concernerait désormais. A vie. Strümpell - Lorrain est plus qu’une métamorphose, c’est une métamorphose qui s’enlise : elle est Irrévocable, elle sape en permanence. J’aurai sans arrêt à m’adapter à son évolution. Avec ce genre d’affection, qui at-teindrait, à terme, chaque aspect de ma physiologie, donc concernerait chaque parcelle de ma vie, on est loin d’une simple blessure médullaire, aux conséquences dramatiques, certes, mais qui ont le mérite d’être stationnaires, définitives. Comment s’adapter à ce qui évolue sans cesse ? Quant aux possibilités d’une éventuelle guérison, aucun traitement autre que symptomatique n’existant, ni même n’étant envisagé, je sais qu’il se passera plusieurs générations avant qu’on ait mis au point une quelconque thérapie. Et gageons que, d’ici-là, la Nature aura su inventer bien pire !

Après ce coup de bambou dramatique, et devant l’insistance permanente de notre société, le martèlement même qu’elle nous prodigue, j’ai docilement accepté mon sort, je m’y suis résigné. Je me suis dit que pour fonctionner correctement et de manière pérenne, notre « civilisation » avait besoin de parias : puisqu’elle m’avait désigné, j’en serai un.

Je me suis résigné à ne pas m’engager sur le chemin d’une vie à deux ordinaire, à rester au large de ces contrées désormais interdites, qui m’avaient pourtant tant fascinées quand j’étais valide. Je me suis ainsi résolu à passer toute la fin de ma vie sans faire de vagues, en cul-de-jatte qui resterait sagement assis sur son fauteuil roulant, où je pourrirai lentement et en silence, comme on me le demandait, en attendant l’asile d’aliénés que m’offrirait si généreusement la société, tant il est vrai que ce genre de handicap tape à la longue inévitablement sur le système.

Pour survivre après une annonce aussi catastrophique qu’incontournable, je me suis renfermé dans une existence toute autarcique. Cette attitude, qui confine à l’autisme, s’est en fait révélée être un rempart sans égal, face à un monde de plus en plus fou. Je voyais l’oasis que je m’étais créée entourée par une jungle souvent indescriptible, de plus en plus touffue et exubérante, où les sexualités les plus diverses se côtoient et s’entremêlent, sans que personne en soit jamais choqué ( ! ), où tout se rencontre, où tout est possible, mais dont sont chassés tous ceux qui sont trop éloignés de la norme. Je me suis bercé de l’illusion d’une existence que je mènerais en un jardin d’Eden où tout serait immuable et fleuri. Ce mirage s’épanouissait dans un environnement qui empirait toujours, au cœur d’une véritable forêt vierge au développement anarchique.

Dans la clairière ou j’avais trouvé refuge, l’évolution de son environnement ne me concernait pas. Son développement, d’ailleurs, je le pensais savamment entretenu par nos « bien pensants », par ces tenants de la vérité que sont ceux qui détiennent la « culture légitime », comme disent les sociologues. Le paradigme inconsciemment admis par tous, à propos des relations homme-femme, a ceci de spécifique : les minorités, par exemple tous ceux atteints d’une maladie chronique et invalidante, en sont systématiquement et définitivement exclus. Et ce consensus est puissant : malheur à ceux qui ne s’y conforment pas !

Le handicap est malheureusement une chose qui fait peur, qui fait peur à tous. Plus ou moins consciemment, chacun sait qu’il peut, à tout moment et sans préavis, être concerné par une blessure médullaire aussi bien que par une maladie invalidante. Il faut donc être bienveillant, magnanime même envers les handicapés, puisque chacun peut le devenir. Par ailleurs, notre éthique officielle, consensuelle, n’admet pas la marchandisation du corps à des fins de satisfaction sexuelle, autrement dit la prostitution. Pour apaiser les tensions qu’engendre la cohabitation de ces deux principes, incompatibles, l’opinion publique se doit de se donner bonne conscience à propos des handicapés, et de leurs nombreux désirs à satisfaire. Le « Prince », qui fait les lois, se trouve des lors, dans une situation cornélienne. « On ne va tout de même pas légiférer en leur faveur dans ce domaine, accorder aux culs-de-jatte le droit d’avoir recours à des prostituées ! Une telle loi serait une balafre majeure à notre belle morale judéo-chrétienne, tellement rassurante pour tous. »

Nos dirigeants ont donc résolu ce dilemme ainsi : ils ferment systématiquement les yeux sur le mouvement d’Assistance Sexuelle pour Handicapés qui apparaît, bien qu’il aille complètement à l’encontre des lois. Plutôt qu’une balafre à notre morale, les autorités ont préféré laisser s’installer une brèche schizoïde entre leurs dires et leur pratique. La tolérance qui en résulte, a malheureusement pour nous une conséquence dramatique, un effet pervers des plus gênants : la légalisation de ce genre de services n’est pas prêt de voir le jour !

Avoir recours à des Assistantes Sexuelles, même pour qui croit ne pas pouvoir faire autrement, ne peut pas être psychologiquement satisfaisant. Ce n‘est qu’un succédané, un pis-aller. A défaut de pouvoir accéder au marché des épousailles classique, les « vilains petits canards » de la famille humaine que sont ses membres en situation de handicap se voient attribuer, comme lot de consolation, des Assistantes Sexuelles. Bien piètre consolation, en vérité, que de juste pouvoir satisfaire ses instincts biologiques les plus primaires ! Utiliser cette solution n’est donc qu’un leurre, une illusion, au service en fait du socialement acceptable.

Et l’hypocrisie des garants de l’orthodoxie de la pensée, que se doivent d’être tous les valides, ne se cantonne d’ailleurs pas là. La sexualité des handicapés n’est en fait qu’un exemple des nombreux domaines où elle sévit : ils sont nombreux, les aspects de leurs vies pour lesquels on les laisse, sans vergogne, au bord du chemin ! En fait, la société se donne juste bonne conscience en nous maintenant, gentiment mais fermement, la tête sous l’eau, en nous gardant intouchables, en nous infantilisant en permanence.



Outre l’accès à une vie sexuelle régulière, tous, valides ou non, désirent aussi obtenir une vie sentimentale. Je ne fais pas exception à cette règle, universelle. C’est même un lieu commun que de considérer ces deux composantes d’une existence intime comme liées : satisfaction affective et activité sexuelle portent le même nom ! Il ne faut aucun glissement sémantique, même le plus petit, pour passer de l’un à l’autre ! C’est dire si les confondre serait aisé ! Les dissocier ne peut se faire qu’au prix d’un certain effort, est toujours le résultat d’un examen détaillée de telle ou telle situation.

Lorsqu’ils sont vécus simultanément, amour physique et sentiment amoureux sont une cathédrale, une corne d’abondance sans pareil, la source d’un feu d’artifice merveilleux parmi nos neurones, et, partant, d’une construction de soi magique et à toute épreuve, l’origine permanente d’une confiance en soi de plus en plus grande ! Au lieu de cela, ma situation de « frustré jusqu’à la moelle » me poussera à me contenter de bien moins : avec une Assistante Sexuelle ( pour Handicapés, ou plus simplement AS ), il ne s'agirait que de satisfaire mes hormones, mes instincts, ma chair, et rien d'autre, bref de ressentir du plaisir. Entre amour physique et amour-sentiment, la limite, très ténue, à la fois floue et mouvante, n’est pour moi plus une source de leurre. Bien que frustré au-delà du raisonnable, je suis maintenant capable de ne plus faire l’amalgame.

Le sentiment amoureux est sans doute ce qui justifie le plus notre bref passage en ce monde, même la seule chose peut-être, qui élève un peu celui-ci au dessus du niveau de la farce. Malheureusement, les représentants des deux sexes de notre espèce ne voient pas de la même façon une relation amoureuse. Là où les hommes ne font qu’appliquer le déterminisme biologique qui les pousse à disséminer le plus possible leurs gènes, les femmes répondent avant tout à leur « instinct de nidification ». La seule chose qui peut les réunir, et donc engendrer et justifier une union, durable ou non, est le sentiment amoureux, que peuvent ressentir les deux.

Ainsi, j’ai renoncé au parfum incomparable d’une rencontre amoureuse aux possibilités tellement épanouissantes, d’une relation à deux où il fait si beau, d’une union à chaque instant tellement créatrice, d’une idylle toujours plus féconde. Comme il doit être géant, le plaisir de pouvoir contempler, dès le réveil, le visage souriant de l’être aimé, d’accompagner ses joies et ses émerveillements en toutes circonstances, bref de partager chacun de ses instants !

Depuis la date fatidique de mon diagnostic, je me suis donc replié sur moi-même, vivant de solitude, de rêve et de masturbation, puisque le politiquement correct n’arrêtait pas de répéter que les handicapés, forcément sans sexe ni désir de sexualité, n’avaient rien à faire parmi les autres. De journaux érotiques en « peep-shows », de plages naturistes en films « osés », puis de sites internet emplis de photos « soft » en sites aux contenus de
plus en plus « hard », je me suis lentement, mais inexorablement, enfermé dans mon refuge et piège.

Petit à petit, sans que je m’en aperçoive, cette habitude d’excitation solitaire est passée d’obéissance aux injonctions de la société à une source irréversible d’enfermement. De rempart, elle s’est faite prison. Peut-être, d’ailleurs, n’est ce qu’une des nombreuses nouvelles addictions que sécrète notre société, peut-être que, si nous ne prenons pas assez garde à toutes ses tentations, nous serons tous, un jour, de semblables Robinson. Car cette lutte, permanente et sans pitié, entre Eros et Thanatos, plus d’un quart de siècle plus tard, dure toujours. Et je ne sais plus comment en sortir. Il faudra qu’elle soit très forte, la fée qui m’extirpera d’ici !

Je n'ai, malheureusement, jamais bénéficié de l'intervention d'une Assistante Sexuelle. Dieu sait pourtant à quel point ma situation rendrait cela souhaitable. La première fois que j’ai entendu parler de cette activité, toujours pas légalisée en France en 2018, ce qui est regrettable, j’ai pensé que cette possibilité, louable dans son principe, ne devrait être réservée qu’aux cas les plus lourds. Or, depuis quelques années, force est de constater que mon état de santé me fait faire partie de cette catégorie. Il est donc, actuellement, dans mon intention d’y avoir prochainement recours.

La toute-puissance de l’amour, dans les deux acceptions de ce terme, est en fait simple à comprendre. Pendant l’amour physique, c’est notre cerveau reptilien, complètement dénué d’esprit critique, de possibilité de raisonnement rationnel même, qui est aux commandes, qui dirige tout. Il lui serait simple alors, sous la férule d’un inconscient ô combien puissant, de convaincre le reste de notre esprit, de nous faire croire qu’un attachement se met en place avec ce genre de partenaire. Mais ce serait là, en fait, juste une illusion, destinée à nous faire renouveler l’expérience, pour que l’animal qui est en nous obtienne à l’avenir à nouveau satisfaction.

Or une stratégie aussi machiavélique de notre inconscient peut très bien être déjouée : il nous faut, pour cela, juste une réflexion, une prise de conscience éclairée et permanente. A ceux qui veulent utiliser les services d’une Assistante Sexuelle de montrer qu’ils sont à la hauteur !


Le concept même d’assistance sexuelle est donc à manier précautionneusement, avec beaucoup de discernement. Sa réalité, bien que louable dans son principe même, ne doit pas être confiée à tous. En définitive, je pense que l’Assistanat Sexuel ne devrait bénéficier, parmi les handicapés, qu’à ceux qui auraient tout d’abord mené une réflexion poussée à son propos.
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar halouma13 » Lun 18 Juin 2018 17:11

Bonjour,

Mon histoire est banale.
J'ai commencé à marcher difficilement vers l'âge de 32 ans, chute dans des escaliers pendant que je faisais ma tournée (j'étais infirmière libérale), presque 6 ans plus tard dont 2.5 ans d'attente côté génétique le diagnostic vient de tomber j'ai une mutation génétique portée sur le chromosome 8.
Je suis la seule de ma famille à avoir une paraparésie spastique, du moins si les autres l'ont je suis la seule à la déclarer.
Mes frères et sœurs, neveux, famille marchent tous normalement.
Je viens de fêter mes 37 ans, nous attendions les diagnostic avec mon mari avant de faire un enfant et maintenant je vais être suivie par une généticienne à la Timone à Marseille. On me parle d'une possible FIV etc mais j'ai mon diagnostic depuis 1 mois et je suis encore abasourdie.
Je sors d'une grosse dépression et j'essaie de ne pas rechuter.
Aujourd'hui je ne marche pas plus que 150m, des douleurs intenses aux jambes et au dos. J'ai des chaussures orthopédiques et je dois me résoudre à prendre une canne pliable que je pourrai garder dans mon sac.
J'essaie de rester forte pour ne pas inquiéter ma famille, pas évident.
Je suis en congés maladie et on me parle de passer en CLM le temps que l'hôpital me trouve un poste adapté.
J'ai du mal à me dire que je ne pourrai plus être infirmière et que ma vie change autant...
Je n'ai personne à qui parler de cette maladie bizarre avec une fatigabilité aussi changeante.

Au plaisir de vous lire :)
halouma13
 
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar citrulline » Dim 8 Juil 2018 20:51

Bonjour à tous,

J'ai découvert ce forum il y a quelques jours en le cherchant en fait car, comme toi Halouma, j'ai besoin d'échanger avec d'autres touchés par cette maladie orpheline, si peu connue et si diverse.

Donc, je me présente : j'ai 56 ans et je suis diagnostiquée depuis le mois de mars dernier. Mais quand a démarré la maladie?
Il y a 10-12 ans depuis que la marche est devenue au cours du temps de plus en plus difficile (je marche aujourd'hui avec une canne anglaise et de plus en plus difficilement).
Il y a 20 ans depuis que je boite? On croyait alors que ma boiterie était due à la spondylarthrite ankylosante que j'ai aussi et aux opérations de hanche (première prothèse à 39 ans puis reprise difficile à 46).
Il y a 25 ans depuis que je souffre de douleurs articulaires et de raideurs?
Je me demande depuis peu si ce n'est pas depuis l'enfance : je me rappelle avoir toujours eu les pieds creux. Et même si j'ai pratiqué un sport (basket), j'ai toujours eu une course bizarre (certains entraîneurs s'acharnaient d'ailleurs à me faire lever d'avantage les genoux) et j'ai toujours été "raide" (difficultés dans de nombreuses activités sportives à l'école, collège, lycée...).
Donc, je dois avoir une forme "lente" comme j'ai lu. Ce qui explique certainement que j'ai un diagnostic si tardif. Et puis, c'est clair que tout le monde (moi, mon entourage et même les médecins), on mettait tous mes handicaps sur le compte de la spondylarthrite ankylosante.
Pourtant celle-ci ne pouvait pas expliquer la diminution progressive de mes capacités musculaires...
Maintenant, de savoir que j'ai une paraplégie spastique, c'est difficile mais c'est cohérent.

Halouma, si tu repasses sur ce forum, je serais heureuse d'échanger avec toi.
Et de manière générale, je serais heureuse d'échanger avec toute personne patient PSH ou proche.

Merci Dan, pour toutes les choses positives que tu as écrites.
Tu sembles avoir beaucoup de force et je te remercie d'avoir essayer de nous la communiquer.
Moi, la force, elle m'avait complètement quittée. Je ressors de 2 ans de dépression profonde. En ce moment, je me bats mais tout est tellement difficile...
Je suis prof normalement et j'adorais mon métier. Là, j'ai repris en "poste adapté" (comme ils disent à l'éducation nationale) au secrétariat de scolarité. Je fais le deuil difficilement de l'enseignement.

J'arrête là.
A bientôt j'espère!
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar citrulline » Sam 14 Juil 2018 10:34

halouma13 a écrit:Bonjour,

Mon histoire est banale.
J'ai commencé à marcher difficilement vers l'âge de 32 ans, chute dans des escaliers pendant que je faisais ma tournée (j'étais infirmière libérale), presque 6 ans plus tard dont 2.5 ans d'attente côté génétique le diagnostic vient de tomber j'ai une mutation génétique portée sur le chromosome 8.
Je suis la seule de ma famille à avoir une paraparésie spastique, du moins si les autres l'ont je suis la seule à la déclarer.
Mes frères et sœurs, neveux, famille marchent tous normalement.
Je viens de fêter mes 37 ans, nous attendions les diagnostic avec mon mari avant de faire un enfant et maintenant je vais être suivie par une généticienne à la Timone à Marseille. On me parle d'une possible FIV etc mais j'ai mon diagnostic depuis 1 mois et je suis encore abasourdie.
Je sors d'une grosse dépression et j'essaie de ne pas rechuter.
Aujourd'hui je ne marche pas plus que 150m, des douleurs intenses aux jambes et au dos. J'ai des chaussures orthopédiques et je dois me résoudre à prendre une canne pliable que je pourrai garder dans mon sac.
J'essaie de rester forte pour ne pas inquiéter ma famille, pas évident.
Je suis en congés maladie et on me parle de passer en CLM le temps que l'hôpital me trouve un poste adapté.
J'ai du mal à me dire que je ne pourrai plus être infirmière et que ma vie change autant...
Je n'ai personne à qui parler de cette maladie bizarre avec une fatigabilité aussi changeante.

Au plaisir de vous lire :)



Bonjour Halouma,

Je voulais te demander ce que t'apportait des chaussures orthopédiques et ce que tu en pensais. Moi, depuis quelques mois, j'ai des releveurs de pieds qui me provoquent d'autres douleurs particulièrement au-dessus des pieds. Parfois, c'est réellement insupportable.
Au niveau des postes adaptés, que te propose l'hôpital?

A bientôt j'espère :-)
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar nicolas53 » Sam 14 Juil 2018 15:12

Bonjour Cévenol48, Halouma13 et Citruline,

Je viens de lire vos messages (mais pas en entier Cévénol48, désolé), et je me retrouve un peu dans chacun d'eux : Je répondrai par 3 messages :

Cévenol48,
Tu as tort sur un point, tu n'es pas un paria mais un malade, même si tu ne vois pas de différence dans ta situation personnelle et actuelle.
- Définition d'un paria : "Personne méprisée ou écartée d'un groupe, exclue socialement"
- Définition d'un malade : "Personne qui souffre de troubles organiques ou fonctionnels ; qui est en mauvaise santé"
Je ne me trompe pas en te voyant plus dans la 2è définition

Tu dois subir une maladie qui t'écrase et est de plus en plus difficile à supporter, mais tu dois faire avec. On la attrapée sans la vouloir, c'est malheureusement le hasard, même si on aurait préféré gagner au loto.

Selon la vision de la vie, "tu dois" peut dire que :
soit tu es résigné et tu subis jour après jour,
soit c'est une obligation par rapport aux autres personnes qui sont bien plus atteintes, quelle que soit la maladie.
Toi-même, tu sais qu'il y a et qu'il y aura pire comme situation : "Et gageons que, d’ici-là, la Nature aura su inventer bien pire !". Elle a déjà inventé pire et on a de la chance d'avoir le temps d'en parler...

Attention, ne te méprends pas sur ce que j'écris car ce n'est pas un jugement et je ne vois pas la vie en rose avec des petits oiseaux qui volent en sifflotant : je suis malade depuis 6 ans et la seule réponse des médecins est "on ne sait pas ce que vous avez vraiment et on ne trouve pas l'origine de votre maladie" : en gros je suis malade, les problèmes physiques sont attestés par les médecins mais il n'y a aucune preuve pour toutes les douleurs ou sensations que je perçois. Mais j'ai la chance d'être marié et d'avoir des enfants (donc INTERDICTION de montrer que ça ne va pas), et d'avoir encore la capacité de marcher.

Tu t'es résigné à une vie solitaire, créé un rempart contre le monde extérieur, et c'est ton choix : Mais tu n'es pas un paria et tu n'es pas totalement exclu du monde réel : Une preuve est ta présence sur ce forum (même si ton message date d'il y a un mois, et que je ne l'avais pas vu alors) et que tu te décides à te lancer dans "cette littérature" : Je comprends ce principe car (en général) je ne parle pas de la maladie avec les gens que je rencontre, mais je me lâche par écrit, avec la crainte de "saouler" ceux qui me lisent.
Donc, un bon point pour cette démarche et dis toi qu'il y a un paquet d'autres personnes qui vivent et ressentent la même chose que toi actuellement : Résiliation, abandon, attente... mais sans avoir le courage d'en parler et de le partager, et qui s'enfoncent et sont perdues.

Une chose importante qui m'a empêché de voir les choses trop négativement : La maladie m'a été déclarée vers mes 40 ans (j'aurai pu le savoir 1 an avant, si après 10 séances sur les jambes la kiné que je voyais m'avait répondu autre chose que "c'est un nerf qui est comprimé, il faut vous détendre" ) alors que ce groupe de maladies touche les enfants de bas âge.
J'ai donc bénéficié et profité de 40 ans avant de voir ma vie commencer à ralentir, et j'aurai encore 40 autres années avant qu'elle ne s'arrête. C'est très invalidant mais pas mortel... Avant d'avoir la réponse à quelques questions (Est-ce que ça pourrait être la maladie de Charcot ?, est-ce que je vais vivre comme Stephen Hawking ? est-ce que mes enfants l'attraperont aussi ?... etc...) j'ai vécu avec la trouille au ventre. Donc, quand j'ai appris que ça ne serait pas le cas, pourquoi voir le pire alors qu'il arrivera forcément, mais pas avec cette maladie.

Cévenol48, J'espère que tu réussiras à sortir de cette prison dans laquelle tu t'es enfermé, ou que tu laisseras les fenêtres et le portail ouverts.
Donne quelques nouvelles de temps en temps, en espérant les avoir au bon moment...
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar nicolas53 » Sam 14 Juil 2018 17:10

Bonjour Halouma13,
Je ne pense pas que votre histoire soit banale, c'est votre propre vécu mais avec un élément en commun avec tous les membres de ce forum : la maladie et ses variantes.
Rien que là, il n'y a rien de banal : symptômes changeants, origines indéterminées, âges des malades de 1 à 60 ans...

Dans mon cas, il n'y a rien de banal :
- Origine indéterminée, recherches génétiques (juste SPG7 éliminée, d'après le dernier courrier reçu) en attente ou très longues
- Interrogations de mon neurologue sur le fait que j'ai un frère jumeau qui ne l'avait pas jusqu'à maintenant (donc "s'il ne l'a pas, je ne l'ai pas", d'après son raisonnement)
- Douleurs tournantes donc impossible à traiter avec kiné
- Réactions musculaires ou engourdissements incohérents pendant des tests en rééducation, à l'opposé de la réaction attendue
- Les clonus ou fatigues musculaires sont contrôlables par les médecins, mais pas les douleurs : On dit qu'elle sont neuropsychologiques, mais qu'est-ce qui leur prouve qu'on les a, qu'elles ne sont pas simulées.

Donc, ça nous amène le doute sur la situation : Est-ce que j'ai vraiment mal ? est-ce que je suis vraiment malade ? Jusqu'où ça va aller ? Si je veux des enfants, est-ce qu'ils seront malades aussi ? ...

Cette dernière question est primordiale, et j'ai l'impression que la réponse est dans le genre "P'têt bien que oui, p'têt bien que non...". Si ça vient d'un gêne, sera t-il transmis à l'enfant et automatiquement réveillé ou restera t-il en sommeil ?
Mon idée, c'est que si mon frère jumeau ne l'a pas (ou ne l'a pas eu jusqu'à maintenant), alors qu'on est censé avoir le même matériel génétique, ça veut dire que c'est juste du hasard si j'ai eu cette maladie.

Malheureusement, je pourrai avoir un autre point de vue : Il m'a appelé hier soir pour avoir des renseignements sur la maladie, il a des douleurs très vives sur une jambe (comme si quelque-chose voulait sortir) de façon très aléatoire, mais pas de clonus ou faiblesses depuis moins d'un mois. On a 45 ans, je pense être atteint depuis 2011 et ça commencerait maintenant pour lui...

J'ai 3 filles (2x12 ans + 1x8ans) qu'on a eu par FIV, ma femme et moi : Donc, elles ont été concrètement conçues vers 2005, peut-être avant que mes gênes fassent des problèmes. Pour l'instant, aucun symptôme découvert, mais j'y pense dès qu'elles me disent qu'elles ont mal aux jambes...
Malgré cette peur, je ne regrette absolument pas de m'être lancé dans la paternité en me répétant que ce n'est pas une maladie incurable et qu'il y a trop de variantes existantes.
Elles n'auront peut-être jamais rien, mais leurs enfants seront touchés... Ca se déclarera aussi tard que pour moi, et autre situations pour leurs enfants...etc

Pour le boulot, j'ai travaillé dans le commerce pendant près de 20 ans, et c'était devenu impossible de rester debout ou de ranger en rayons. J'ai eu du mal passer ce moment, mais j'ai eu la chance de connaitre une situation qui m'a fait réfléchir à ce que j'aimais faire dans la vie : Pendant un stage de la MDA, (de repositionnement professionnel), je m'ennuyais et me disais que je n'avais rien à y faire (en plus des douleurs à rester assis) : alors, j'aidais les collègues à rédiger leurs courriers de recherche d'emploi, à corriger les fautes d'orthographe... Donc, je pouvais aider les autres à ce niveau. Et comme ça se passe de façon assez naturelle avec les enfants, pourquoi ne pas travailler en aide scolaire ?
Résultat impossible dans mon cas, mais une sortie de secours et j'y suis allé au culot : Un collège recherchait un surveillant scolaire et soutien pour les élèves de 6è à 3è. J'y suis allé, ai bossé 3 semaines en remplacement en novembre 2017 et ai signé un CDI le 15 janvier.
Voilà, je passe du commerce aux élèves d'un collège, je n'y aurai jamais cru avant d'être malade. Pourtant j'adorais le contact clients et la vie dans un magasin et je n'imaginais pas pouvoir faire, ou savoir faire autre-chose.

Halouma13 (désolé, pas d'autre moyen de te nommer), tu es extrêmement déçue de ne plus être infirmière et tu as peur de ces changements obligatoires : Mais, tu t'adapteras naturellement à ce qui arrivera...
N'était-ce pas le cas jusqu'à maintenant entre chaque patient, chaque lieu de travail, tous les doutes ou difficultés pendant et après tes études médicales ?

Ne te pose plus de questions, prend ces changements comme un nouveau challenge et puis on verra plus tard... Quand tu auras mal, tu te diras que tu y seras arrivée, alors que tu n'y croyais pas avant. Tu auras des choses à partager, des gens à soutenir... Après, ça n'ira peut-être plus mais tu pourras trouver une autre solution... etc ça ne s'arrête jamais, mais c'est comme ça.

Bonne journée,
j'espère ne pas avoir été trop lourd (je ne relis pas ce que j'ai écrit, je risque d'en effacer les 3/4)
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar nicolas53 » Sam 14 Juil 2018 18:49

Bonjour Citrulline,

Je découvre, avec votre message, le sens de "maladie lente" quand je vois l'évolution de vos symptômes.

Je viens de regarder ce qu'est la spondylarthrite ankylosante, et je n'image pas ce que vous endurez depuis 25ans. Ca me confirme juste ce que je pense sur mon état de santé par rapport aux autres malades.

C'est vrai que la réponse de cette maladie aux autres troubles dont vous souffriez était la plus simple et naturelle, mais c'était peut-être aussi la seule à ce moment là.
Maintenant, c'est on peut aussi se dire que la paraplégie spastique avait une responsabilité dans les raideurs et que c'était une des causes, mais il me semble qu'il y a une très grande différence de ressenti entre douleurs articulaires et musculaires pour les jambes (je n'ai aucune notion médicale, et ne fais qu'imaginer ou comparer ce que je connais), mais je ne peux qu'apprendre de ce que vous ressentez.

J'extrapole souvent pour mieux comprendre, et je vais peut-être contredire ce que je viens d'écrire (je parle de ce que je ressens tout de suite, en écrivant mon message)
Depuis que j'ai commencé mon texte, mes pieds se sont engourdis, ça remonte le long des jambes avec une pression aux pieds et aux cuisses, à crescendo, avec des petits "pics" légers tournants entre le mollet droit et la cuisse...
Douleur aux trapèzes qui remonte à la nuque... Doigts engourdis (je viens de regarder sur Internet : tendons muscle extenseur des doigts, et muscle abducteur du petit doigt) et "articulations" douloureuses pour chaque doigt des 2 mains.

En gros, j'ai juste envie de me lever et de bouger pour que ça passe... Mais j'analyse en même temps...
Tout ça pour faire la différence entre douleur musculaire et articulaire : Pour mes jambes et ma nuque c'est musculaire. Pour mes mains, lorsqu'elles sont posées j'ai envie de dire articulaire, mais 100% muscles ou tendons lorsque je les plie.
Aucun rapport avec les "pics" douloureux que je peux avoir au genou droit, de temps en temps, en marchant qui serait peut-être un morceau de cartilage qui bouge (d'après ce que m'avait dit le médecin qui m'avait prescrit la genouillère rotulienne), ou l'arthrose légère à la nuque depuis près de 20 ans.

Tu parles de la diminution progressive de tes capacités musculaires : Peut-être ça ou alors tu te raidissais spontanément pour empêcher tout mouvement apportant une douleur articulaire (réaction habituelle lorsque je suis avec ma kiné et que je sens qu'elle va faire un mouvement inconnu, et pendant mes premiers RDV en rééducation quand ils voulaient voir jusqu'où je pouvais aller et quand les clonus arrivaient). Comme tu le dis, la maladie donne des réactions si diverses.

Pour ce qui est de ton poste d'enseignante, pourquoi ne peux-tu plus la pratiquer ? Problème d'aménagement de l'école, douleurs trop vives, problème des tableaux ? Maintenant, il y a les nouveaux systèmes de projection qui se font.

Si tu as lu mon message à Halouma13, tu as vu que je bosse maintenant dans un collège ; Surveillance en extérieur (donc toujours en mouvement, j'évite ainsi d'être statique et de ne pas pouvoir démarrer la marche), garde des collés (le pire car je ne peux pas trop bouger à ce moment là pour mieux les surveiller), permanence et soutien scolaire (je bouge dans les allées pour "surveiller" ce que font les élèves). Je n'ai dit à personne ce dont je souffre, ils me voient juste avec ma canne (j'essaie d'être discret en faisant quelques étirements dans les salles, quand ils travaillent).
Dans le collège de mes filles, le responsable de la vie scolaire était en fauteuil roulant et ça se passait sans soucis avec les élèves. Etablissement en travaux depuis le mois de mars pour un ascenseur et travaux d'adaptation aux personnes handicapées.

Bon, je m'arrête là moi aussi (j'ai fini mon texte à genoux et vais bouger).
Bonne journée
nicolas53
 
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar citrulline » Dim 15 Juil 2018 10:37

Bonjour Nicolas,

Je suis contente de voir que "cela bouge" sur le forum. Je ressens tellement le besoin de communiquer avec d'autres personnes diagnostiquées PSH...

Il y a effectivement des différences entre douleurs musculaires et douleurs articulaires mais des problèmes articulaires provoquent des raidissements et douleurs musculaires comme tu l'illustres si bien.
Dans mon cas, j'avais 21 ans quand j'ai commencé à avoir des douleurs à l'aisne droite. On me parle alors de tendinites (acupuncture, mésothérapies) 1 an, 2 ans, 3 ans... douleurs et dans tout le bassin. On commence alors à me parler d'arthrose de la hanche. Mais au cours des années, d'autres douleurs et raideurs d'autres zones (cou, dos, chevilles...). Diagnostic de spondylarthrite à 29 ans et puis la suite... et surtout cette difficulté de plus en plus importante à me déplacer, à m'asseoir et me relever d'une chaise...
Tout d'abord en mars, quand le neurogénéticien de Bordeaux m'a diagnostiqué la PSH, sidération et pendant quelques jours, je n'y ai pas complètement cru et puis, plus je lis, notamment la brochure de l'association Strumpell Lorrain, et plus je me dis : Oui...
Mais on est tous très divers;
Il me semble que vous êtes beaucoup à avoir des douleurs dans les jambes. C'est ton cas Nicolas?
Moi, je ne peux pas dire que ce soit culminant. Par contre, mes jambes sont de plus en plus faibles.

Je suis contente pour toi de lire que tu as trouvé un poste qui te convienne et où tu t'épanouisses. Je me retrouve quand tu nous parles d'étirements en présence des élèves :-)
Pourquoi de mon côté arrêter l'enseignement? Déjà, j'enseigne dans une discipline technologique où il y a beaucoup de TP et je ne peux plus assurer ces TP (mobilité insuffisante et avec la canne en plus maintenant !). Et puis, ce qu'il y a de nouveau, c'est que j'ai des problèmes d'équilibre. Ecrire au tableau, me retourner... Même en séance de soutien cette année, en petits groupes, cela a été difficile.

Toi, Nicolas, comment se manifeste exactement la PSH? Tu as des douleurs, surtout aux jambes, c'est cela? Tu utilises aussi une canne. C'est par faiblesse muculaire?
Tu as trois enfants. Moi aussi, même s'ils sont bien plus âgés Mais comme toi, dès qu'ils me parle de douleurs dans les hanches, lombaires... etc... je n'aime pas. Mais on ne peut rien faire. Même au niveau analyse génétique, comme on n'a pas de résultat pour moi, on ne cherche rien pour eux.
Peux-tu m'expliquer d'ailleurs que le neuro-généticien m'ait dit en mars que je n'aurai pas de résultats avant 3, 4 ans... Même mes médecins ici, qui ont eu le courrier du neurogénéticien me demandent des explications?

Allez, bon dimanche à toi!
citrulline
 
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On se défoule comme on peut !

Messagepar Cévenol48 » Dim 15 Juil 2018 14:55

Un jour qu il s'ennuyait trop, qu il "n'avait rien d'autre à faire, le veinard, que de rester assis sur son beau fauteuil" ( nouveau alors ), et pour chasser les sentiments négatifs que cela lui inspirait, La Tonfaine a écrit cette fable, dont je suis aujourd'hui tellement fier, que je vous livre comme une récréation :


Le pingouin, le corbeau, et le fauteuil roulant

Maître corbeau, sur un arbre perché,
Courbant la tête, étrangement penché
Sous un poids disgracieux, sous un fardeau bien laid,
Exhibait fièrement un engin rutilant,
Un outil tout en roues que le debout se plait
A baptiser fauteuil, parfois fauteuil roulant,
Quand il l'offre au boiteux, au bancal, au vieillard,
En un geste royal, en souverain roublard.

Maître pingouin, par l'odeur alléché,
Bavant devant cet attelage
Magique et scintillant, ce joyau, ce mirage,
Cadeau de Dieu, miracle inespéré : marcher !
S'adressant au corbeau, se fit tout roucoulant,
Et quasi délirant :

Hé bonjour, Monsieur Du Corbac,
Poussez-moi donc un couac,
Que je voie de vos dents
L'incomparable émail
Illuminer céans,
Qu'en tous lieux du sérail,
A la ronde à cent lieues,
Ébloui par ces feux,
Et devant tant de grâce,
Chacun s'agenouillasse.

« Il est pas bien çui-là, lança notre reptile.
Jouer les Castafiore et n'ouvrir pas les crocs ?
Pourquoi pas d'un œuf dur attendre un volatile,
Ou encor qu'une enclume enfantât un oiseau ?
Il a une araignée, l'animal volubile ! »

A ces mots, le pingouin ne se sent plus de rage.
« Le bouffon emplumé de là-haut devra choir ! »
Jura le rampant aux nuages.
Furieux, il s'élance au perchoir,
Agrippe sa colère,
Et secoue tant et tant
Qu'à la fin la chimère …
S'envole. « Adieu veau, vache, et tout le tremblement … !
Adieu, beau rêve, adieu ! »

A trop viser l’essieu,
Briguer le firmament,
Parfois on se casse les dents.
Cévenol48
 
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PSH ou strumpell lorrain : une genèse possible ?

Messagepar Cévenol48 » Ven 20 Juil 2018 11:24

Coucou les gens !

Parenthèse : Chaque fois que je viens sur ce forum, je suis complètement ébloui par la proportion incroyable de gens exceptionnels qui y interviennent. La conclusion s’impose d’elle-même : nous sommes vraiment les plus forts. Je dirais même plus ( mais c’est une opinion personnelle ; elle est indémontrable ; elle n’engage que moi ) : nous sommes affu-blés de handicaps PARCE QUE nous avons les moyens intellectuels de les surmonter. A nous de le prouver. Fin de la parenthèse.

Pour poursuivre dans la même veine, j’expose dans le paragraphe ci-dessous une idée, lue autrefois quelque part, que j’ai d’abord juste considérée comme un délire sans importance, mais qu’avec le temps, je remets de plus en plus à la place qu’elle mérite : je dois bien reconnaître qu’ ELLE SERAIT INCROYABLEMENT SOURCE DE VERITE, POURQUOI PAS MEME VRAISEMBLABLE, POUR NE PAS DIRE VRAIE !

« Dans un jeu ( de plateau ), dans un sport ( certains sports, individuels, mais où chaque athlète se voit opposé à un concurrent ), à qui est-ce qu’on attribue un « handicap » ? Au plus fort ( ce qui lais-se ses chances à l’autre ). Dans la « vraie » vie, c’est exactement pareil ! » Et le tout n’est pas seule-ment un jeu de mots. Je vous laisse méditer, cette idée doit faire un bon bout de chemin avant d’être ad-mise ou non par celui qui, comme nous tous, baigne en permanence dans le « rationnellement correct », qui nous conditionne tous, qu’on le veuille ou non.

Ce qui suit sera peut-être une sorte de brûlot, un pavé lancé violemment dans la marre, trop monolithique et aveuglément admise par presque tous, des certitudes toubibesques.

Voici la genèse de ma maladie, et surtout l’interprétation que j’en fais :

Fin 1984 ( j’avais 22 ans ), j’étais un jeune homme bien dans sa peau, au cœur d’une famille épanouie heureuse et aimante, dans un tissu relationnel dense et sain. J’avais pratiquement un corps d’athlète, et un intellect développé et doué. Bref, tout pour réussir une belle vie. Celle-ci avait d’ailleurs bien commencé, avec deux prépas HEC, puis mon intégration à Sup de Co, prémices et promesses d’un avenir radieux. Malheureusement, tout s’est enrayé au cours de la deuxième année de cette Ecole, où j’ai complétement « pété les plombs » ( de nos jours, on parlerait de burnout, mot qui n’existait pas alors, contrairement à la réalité qu’il décrit ). Pour me soigner, on m’a « enfermé » dans ce que certains osaient appeler un hôpital ( il est vrai que c’était écrit au dessus de l’entrée, et que le personnel portait des blouses blanches, alors … ). J’y suis resté jusqu’au printemps suivant. Même s’il est incontestable que j’y suis rentré la tête en vrac, pour ce qui est de l’état de mes neurones, pré-tendument réparés à la fin de ce « stage », tout reste à prouver ! Ce qui est par contre absolument certain ( même le dernier des demeurés pourrait en attester ), c’est que j’ai passé la porte d’entrée sur mes deux pieds, mais celle de sortie en boitillant, et que ce petit défaut n’a jamais cessé de s’ac-centuer depuis.

Il m’aura quand-même fallu dix ans avant de me pencher sérieusement sur cette toute petite ano-malie, qui non seulement n’a jamais disparu, mais s’est même sans arrêt aggravée. Pour ce simple écart à la norme, pas inquiétant mais persistant, j’ai employé les grands moyens. Bilan des appareils d’imagerie médicale les plus performants de l’époque, interrogés en 1994, de concert avec les talents incomparables d’un grand ponte de la neurologie : très probablement une « maladie de Strümpell-Lorrain ».

De là à croire que j’ai une maladie purement iatrogène, et à m’écrier à tout bout de champ : « merci les médocs, merci les toubibs ! », il n’y a qu’un pas, que j’ai franchi sans la moindre hésitation et pendant de longues années. J’ai même souvent répondu, à qui me demandait qui était mon médecin traitant : « médecin maltraitant ? Merci, j’ai déjà donné ! ». Bref, je suis longtemps resté persuadé qu’ils m’avaient bien esquinté, les charlatans ( mot que j’emploie pour rester poli ) qui m’avaient inoculé cette saleté. Je me suis même dit que le retour de boomerang serait dramatique pour eux, de même que la toute-puissance de l’Eglise Catholique en France au Moyen Age a débouché sur … la Réforme, et, bien plus tard sur la Révolution, ou que celle de la monarchie absolue des Bourbon s’est finie quand l’un d’entre eux a été … coupé en deux ! Ils n’auraient un jour que ce qu’ils méritent, ces prétendus soignants. Pour le Dr. Chignole, ça sera la même chose sous sa passoire qu’au dessus, lui qui avait distribué sans vergogne ses « médicaments » à faire des trous dans la tête, et qui seraient peut-être au point dans quelques siècles. Pour …

En bref, je ne tarissais pas, ce qui ne résolvait rien du tout, et, au contraire, ne faisait que m’épuiser davantage. L’énergie phénoménale que je consacrais à ce genre d’élucubrations, j’aurais mieux fait de l’utiliser pour aménager au mieux mon présent, et un futur immédiat sans cesse gâché par des possibilités physiques toujours plus défaillantes.

Malheureusement, en ce monde bizarre, rien n’est jamais simple. J’ai mis beaucoup de temps à le comprendre. C’est surtout vrai en matière de santé, particulièrement pour les pathologies complexes, comme la mienne, qui n’ont jamais une cause unique, mais bien une origine multi-factorielle : on ne peut se contenter d’une explication, sans considérer aussi toutes ses alternatives, et même les mixer entre elles. Pire, une raison établie et son contraire sont tout à fait pos-sibles simultanément, même si cela dépasse complètement notre entendement. Nous habitons décidément un univers tout aussi incompréhensible et énigmatique que le monde quantique !

Ainsi, les substances qu’on m’a fait absorber n’ont-elles pu que « réveiller » ce qui était déjà pré- sent dans mon génome, potentialiser ce qui n’était alors que virtuel, se comporter en catalyseurs en quelque sorte. Il est possible aussi que ces substances aient réveillé des événements que mon inconscient, lui, n’avait pas oubliés. On m’a même suggéré que mon épisode psychotique pouvait être purement annonciateur d’une maladie neurologique, comme une sorte de précurseur, presque inévitable. Et d’autres causes sont aussi possibles, même les plus inattendues.


En conclusion, mes questions, à tous, seront simples :
Certains d’entre vous ont-ils connu une expérience similaire ? L’apparition d’une maladie de Strumpell-Lorrain peut-elle être consécutive à la prise de certains médicaments ? Ai-je eu jus- te la malchance de ne tomber que sur des Dr. Chignole et des Dr. Je-sais-tout-mieux-que-vous ?
Enfin, la question la plus importante de toutes : existe-t-il maintenant des tests génétiques fiables qui permettent à coup sûr d’incriminer tel ou tel gène ?

Merci de vos réponses, et bon week-end à tous,

Olivier
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