PSH ou strumpell lorrain

Ou maladie de Strümpell-Lorrain. Il s’agit d’une maladie génétique du système nerveux touchant la moelle épinière, caractérisée par des troubles de la marche dus à une raideur (spasticité) et à une faiblesse des membres inférieurs. Dans certaines formes, il peut y avoir d’autres troubles neurologiques associés. La progression est lente.

Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar Toytoy » Lun 4 Fév 2019 02:37

Bonsoir Dan,

Effectivement, c'est comme cela que j'envisage l'utilisation du fauteuil, je compte continuer à fonctionner comme je le fais actuellement, comme par exemple me rendre chez mon kiné à pied, distance parcourue en 10 mn (5 mn pour un valide). C'est d'ailleurs la façon dont cela m'a été présenté, l'important est de savoir qu'il est là et d'éviter d'aller au delà de ses forces.
Je vais dans un premier temps l'utiliser pour apprendre à « manœuvrer » et me familiariser au regard des autres... Il y a un parc proche de chez moi avec des allées relativement planes. C'est important pour moi d'être autonome dans l'utilisation du fauteuil car même si je l'ai accepter, je ne suis pas encore prêt à être poussé.

J'ai bénéficié des injections après 7 semaines de prise en charge dans un centre de rééducation fonctionnelle, une augmentation significative du bacloféne et 3 heures de kiné hebdomadaires. La kiné a ciblé les 3 muscles les plus contractés, 2 ont reçu l'injection, le troisième sera fait ultérieurement car le médecin souhaite voir les effets d'une première injection. De ce fait, mon séjour a été prolongé de 4 semaines avec toujours de la kiné, suppression de l'activité physique adapté qui ne m'était pas bénéfique et remplacée par de la balnéo mais 2 fois par semaine car trop fatigué. Cela fait 7 jours que j'ai eu mes injections, pour le moment je ne ressens pas d'effet (ni positif ni négatif) mais je garde espoir, nous sommes encore dans les délai des 4 à 10 jours... Je suis certain que la kiné a bien repéré les muscles, j'ai une confiance totale en elle. Elle me fait faire des choses que je pensais plus pouvoir faire, comme par exemple poser mon pied sur mon genou, d'accord ça ne se fait pas sans beaucoup d'efforts et l'aide de mes mains mais je fini par y arriver, j'ai gagné en souplesse, j'arrive à marché un peu sans traîner les pieds, pas tous les jours malheureusement... Elle m'a libéré de TOUTES les douleurs que j'avais dans le dos et dans le cou à cause des mauvaises postures.
Je suis physiquement épuisé après toutes ces semaines intensives mais en fin de compte je ne me suis jamais senti aussi bien... Depuis quelques temps j'arrive à passer des nuits sans être réveillé par des crampes aux pieds et aux mollets interminables et insoutenables, c'était devenu assez rare. Elle a tout simplement amélioré mon quotidien.

A la fin de cette prise en charge, je reprendrai mes séances de kiné en libéral à raison de 30 mn par semaine et je continuerai les exercices d'étirements quotidiens (la kiné me prépare un « livret » avec photos des positions et objectifs à atteindre) indispensable pour « conserver ce qu'il reste ».

Au plaisir de vous lire,

Florian
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar Quentin » Mar 12 Fév 2019 00:28

Salut alors moi j'ai pas grand chose à dire à part que j'ai 17 ans et que j'ai l'impression d'être la seule personne à avoir la maladie depuis ma naissance et que je n'ai aucune douleur venant de cette maladie. J'arrive à marcher, courir, faire du vélo, je n'ai pas de fauteuil, béquilles, où même chaussures orthopédiques ( je refuse systématiquement tous ces trucs là ). J'ai surtout une raideur présent sur tout le corps et un équilibre proche de zéro ( vous me poussez vous êtes sûr à 99% de me faire gouter le bitume ).

Quand j'étais plus jeune j'en avais clairement rien à cirer de tout ça je n'en n'avais qu'après les jeux vidéos et mes amis. Avec l'âge forcément j'ai commencé à évoluer et à me rendre compte du regard des gens vis à vis de moi, de l'habitude qu'on avait de me mettre à l'écart pour tout et n'importe quoi etc ... J'vais pas mentir ça m'a très vite atteint et ça m'a pas mal isolé et je me suis vu très vite ( et très jeune ) laissé seul avec mes démons. Au premier abord je ne suis pas à plaindre j'ai des parents, des amis ( pour une personne qui marche comme un zombie on pourrait dire que j'en ai beaucoup ahah ) et une vie assez banale en apparence ... Mais on va pas se mentir, vous auriez beaux avoir autant d'amis que vous le souhaiteriez, au fond vous vous sentez bien seul.

Chaque jour, chaque heure, chaque mouvement ou actions qui peut paraître anodin aux yeux d'une personne en parfaite santé nous rappelle notre maladie. Et malgré le fait d'être avec ses potes, de faire des sorties ça nous exclue un peu naturellement car j'atteins vite mes limites physiques et au final j'ai toujours ce sentiment d'être le petit fragile de la bande, la personne à protéger, celui tellement raide qu'il pourrait même pas tenir un combat avec une personne qu'il l'a insulté en douce dans son dos ... Et je déteste ça, ça peut paraître débile ce que je dis mais je veux être un lion dans la vie, pas une fourmi ! ( je suis pas sûr de cette phrase mais bon ahah ).
Au final on en revient au même point, on est seul avec ses démons, ses craintes d'être rejeté tôt ou tard par les autres parce qu'on est trop faible ou de sûrement jamais croiser l'amour ( j'essaye de faire une croix sur l'amour mais je sais qu'au fond de moi j'y arrive pas, une vie sans amour ce n'est pas une vie voyons ! ), on ose pas tout dévoiler aux autres parce que ce serait ne pas pouvoir retenir ces larmes malgré qu'on veut se montrer fort et sans faille, on rejète la faute sur la vie, sur le hasard, pourquoi moi et pas un autre ... Je me bride moi même à cause de cette foutue maladie, j'ai un crush et malgré qu'on m'encourage à lui parler, je n'ose même pas car je sais ce que les gens font déjà la grimace en me voyant arriver de face.

Bref, au final ma vie se résume à combattre mes démons alors que ce sont eux qui me connaissent le mieux. La plupart du temps ce sont eux qui les gagnent mais parfois c'est moi qui gagne un round. Je fais quand même des étirements tous les soirs et du sport 3-4 fois par semaine pour pas totalement sombrer.

Ce texte au final c'est plus un exutoire qu'autre chose mais ça fait un peu de bien quand même. Si quelqu'un veut prolonger où juste apporter une réponse il est le bienvenue.

s/o Cévenol48 qui m'a pas laissé indifférent avec ses pavés.

QLF et paix sur vous.
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar Toytoy » Mar 12 Fév 2019 11:56

Bonjour Quentin,

Je trouve ton message très intéressant car j'y relève quelques contradictions.
Tu nous expliques que tu refuses tout appareillage mais que tu as des problèmes d'équilibre et que tu vas au delà de tes forces (donc tu accentues la spasticité donc la fatigue qui à son tour accentue la spasticité qui à son tour accentue la fatigue ... c'est un cercle vicieux sans fin...). Les semelles te permettraient 2 choses (sauf si tu n'as pas encore les pieds creux) : améliorer ton équilibre en rétablissant les points d'appuis de tes pieds et de limiter les douleurs (mais visiblement tu n'en as pas). La béquille quant à elle assurera ton équilibre (c'est à ça qu'elle sert, tu ne dois pas t'appuyer dessus) et en plus te permettra d'afficher clairement aux autres ton handicap et tu verras que les regards changent (pour ma part, on m'a souvent pris pour un alcoolique trop défoncé pour tenir debout), elle te permettra aussi d'éviter de te vautrer comme une grosse m.... quand tes pieds buttent sur une petite bosse de rien du tout sur le trottoir. Le fauteuil te permettra de ne plus aller au delà de tes limites (que tu dois commencer à connaitre maintenant) et de faire des choses plus longtemps.

On se retrouve seul avec ses démons c'est un fait, mais en parler et expliquer aux gens notre différence permet également de changer les regards, l'inconvénient c'est que parfois on t'exprimera de la pitié... Tu as des craintes d'être rejeté, mais comme tout à chacun, on ne peut pas plaire à tout le monde et on est toujours le con de quelqu'un... C'est là que l'on reconnait les vrais amis aussi, ceux que tu as t'apprécient pour ce que tu es et se moquent de l'image que tu envoies.

L'amour, un grand sujet... Tu verras qu'en grandissant les attentes des hommes et des femmes changent et que quand tu choisis de faire ta vie avec quelqu'un c'est pour ce que la personne est, pas l'apparence mais la personnalité. N'as tu jamais croisé des femmes super belles, hyper sensuelles au bras d'un homme physiquement médiocre? C'est sur qu'a 17 ans on préfère sortir avec la plus belle fille du lycée même si c'est une vrai pétasse que la fille la plus sympa mais moins belle... Tu ne dois pas faire une croix sur l'amour mais il faut être honnête tout de suite car il faut qu'elle comprenne le quotidien qui l'attend et surtout une femme aura toujours un désir d'enfant et c'est quelque chose qu'il faut anticiper car tu sais qu'il y à une chance sur deux que l'enfant ne soit pas malade et un risque sur deux qu'il le soit, cela dépend des gênes qu'il héritera...

Tu nous dit que parfois tu gagne un round, c'est vrai ça nous arrive tous, un pied de nez à ce petit gêne ça fait plaisir, cependant en allant trop souvent au delà de tes limites tu lui ouvres des portes pour s'installer confortablement... J'ai fait la même chose que toi... Tu apprendras qu'il faut vivre avec elle et que du coup tu gagneras de plus en plus de round car tu t’arrêteras juste à temps pour ne pas la laisser gagner. Aujourd'hui je ne me bat plus contre elle, je l'apprivoise, je l'étudie, je vie avec elle. Quand j'ai commencé la rééducation, ma kiné m'a dit que maintenant l'objectif était de conserver ce qu'il reste. C'est exactement ça, entretenir le peu de souplesse permet de gagner en souplesse sans se battre, en douceur et tu lui dit "tu vois ce que j'arrive à faire maintenant alors que tu me l'interdisais".

Peux tu m'éclairer sur un point? c'est quoi un crush? ;-)

Au plaisir de te lire

Florian
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En guise de réponse au post de Quentin

Messagepar Cévenol48 » Mar 12 Fév 2019 13:10

Quelle ne fut pas ma joie, de trouver ce matin, dans ces colonnes, un post digne de ce nom ! Il est la confirmation incontestable, si besoin était, que nous ( PSH et autres culs-de-jatte ) sommes, intellectuellement, nettement au dessus du niveau des valides, qu'il ne faudrait surtout pas, cependant, mépriser, mais au contraire, plutôt plaindre, tant leurs « messages », sur certains forums, souvent limités à 3 lignes, avec 10 fautes d'orthographe, sont dramatiques : beaucoup ne sont que l’illustration du crétinisme ambiant qui envahit tout ( on en vient même à se faire du souci pour la santé mentale de certains, alors qu'ici, c'est nettement le contraire ! )


En ce qui concerne mes interrogations métaphysiques d'en dessous de la ceinture, voici comment cela à évolué :

https://photos.app.goo.gl/2NRmD6pn6riWUtBN6


Notez que, pour illustrer ma situation, je me suis contenté de 3 photos, pour que même un valide puisse comprendre. C'est un procédé simple, que j'ai déjà maintes fois utilisé, jusque dans le profil qui me définit sur ce forum ( il suffit de cliquer sur mon pseudo pour voir ces photos s'afficher ), pourtant sans connaissance particulière en informatique, ni logiciel spécial. Chacun peut donc en faire autant, et j'y incite tout le monde : nous y gagnerions tous !

À bientôt,
Olivier
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Re: En guise de réponse au post de Quentin

Messagepar @Dan » Mar 12 Fév 2019 16:46

Bonjour Olivier,
En parlant de photos, le formidable engin tout terrain que j'ai vu, il est toujours opérationnel ? il est manuel ?
( Je parle de l'engin à 4 roues)

Sinon, bienvenue à Quentin
Déjà venir s'exprimer à 17 ans sur ton cas perso montre que tu te prends en charge, sans tout refouler à l'intérieur et je suis certain que tu es déjà un lion et pas une fourmi.
on (je) a tendance a donner parfois trop de conseils dans l'esprit d'aider l'autre, mais je dirai "vis le moment présent"
A force de se poser des questions sur ce qu'on aurait pu ou dû faire, et sur ce qu'on va ou pouvoir faire, on oubli l'essentiel...de vivre SA vie donc de vivre le moment présent à chaque instant

Dan
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Re " En guise de réponse au post de Quentin "

Messagepar Cévenol48 » Jeu 14 Fév 2019 13:03

@Dan Une fois n'est pas coutume, je vais me lancer des fleurs. Le scooter à protons que je chevauche sur certaines des photos de mon profil a une histoire très particulière ( et tout à mon honneur. Donc, je ne vais pas rater cette occasion de me vanter. )
Lorsque je l'ai eu ( en juin 2009 ), il existait un seul fabricant au monde ( un Grand Breton ), et 8 exemplaires en France. J’ai eu le 9ème. Il a rapporté à son vendeur la bagatelle de 11 515 €, mais m'a coûté exactement … 0 c.
Mon secret ? La chance de ma vie :
Sans aucun piston ( ni beaucoup d'espoir, il faut bien le reconnaître ), je me suis adressé à un membre du Conseil Régional. C’était juste avant des élections, alors ça a passé comme une lettre à la Poste : ils ont financé !! ( ça leur a permis de se faire de la pub, en montrant qu’ils se préoccupaient des handicapés, ce qui a été tout bénef pour moi. S'ils savaient que je ne suis même pas de leur bord ! )
En bref, pour répondre directement à ta question : il est maintenant à la cave, pour cause des 2 batteries mortes ( et surtout pour leurs prix, 800 € pièce ). Mais comme j'ai maintenant la certitude qu'il me reste peu d'années à vivre avec encore un semblant de motricité, je compte, des cet été, investir dans des batteries neuves, et utiliser à nouveau cette chariotte. Malheureusement, je sais bien que dans quelques années seulement, je ne serrai plus capable d'en profiter. Il sera alors sur le marché de l'occasion. ( Comme mon camping-car, d'ailleurs, puisque je n'arrive plus à le conduire, depuis deux ans environ, et que je ne m'y déplace plus qu'en me cramponnant aux meubles, si ce n'est à quatre pattes ). A suivre …

@ Quentin A propos du lion et de la fourmi. Remarque bien que ta ( j'aurais pu écrire ma, ou encore sa ; bref, celle de n'importe qui ) vie est une sorte de pièce de théâtre, dont tu es à la fois l'auteur, le principal acteur, le premier spectateur, le metteur en scène, le producteur, et même le propriétaire du théâtre. Note que tu as aussi le rôle du marchand de cacahuètes de l'entracte, du guichetier, et du gestionnaire de la tournée. ( C'est comme un rêve, au fond, dont chaque parcelle n'est qu'une représentation d'un aspect du rêveur. ) Alors que tu es sur le plateau, un lion se présente, pour entrer en scène. Panique : il n'était pas prévu dans le scénario, tu as peur aussi que ses rugissements soient incompréhensibles, voire pire, que sa présence fasse fuir les spectateurs. En fait, il n'y a rien à craindre : tu ne comprends pas sa présence, mais ton inconscient, lui, comprend ! Or, c'est lui qui dirige tout ! ( Ce « superviseur » prend ici l’aspect d'un critique de théâtre, assis dans un coin de la salle, qui va produire un avis, très suivi, qui déterminera complètement l'avenir de la pièce. ) N'oublies pas que 90 % au moins de nos comportements sont entièrement déterminés par notre inconscient, souvent à notre insu. Or, les occasions de laisser notre inconscient parler sont rares : le rêve nocturne, la poésie, et quelques modes d'expression artistiques. C'est pour cette raison que j'écris parfois en vers. Je ne sais alors pas forcément ce que je vais dire, mais laisser s'exprimer notre inconscient peut être un moyen incomparable de lutter contre l'évolution de notre maladie, particulièrement insidieuse et envahissante, pour ne pas dire chiante.
Tu vas comprendre bientôt où je veux en venir, du haut de mon attitude caporalisante. Je viens de me rappeler ( dire « le DD de mon ordi s'est souvenu » serait plus honnête ) d'un délire que j'avais commencé à écrire il y a longtemps, mais que je n'ai jamais fini. Le voici :

Newton et la compote
Maître Newton, sous un arbre couché
Reçut sur la gueule une pomme.

Tandis qu'un doux zéphire allait bercer son somme,
Pour y rêver ce rêve en son cœur bien caché
Qu'une nymphette en fleur, une envoyée en somme
Investirait son faîte, un jour, pour y nicher,
Maître Newton sous un arbre couché
Reçut sur la gueule une pomme.

La suite n'a jamais été écrite. En existe juste le synopsis, que voici :
Une fourmi, passant par là, attirée par une bonne odeur de pomme, escalade l'intrus allongé sous son pommier favori, et va jusqu'au visage de cette curieuse bête.
Sentant comme une démangeaison, notre homme se gratte le nez, par réflexe.
Comme il y perçoit un liquide, qui pourrait être du sang, il s'éveille en sursaut, se tate et essaye de regarder.
Il constate alors qu'il a le nez en compote.
Chacun sait que c'est dans cette circonstance qu'a été inventée …
… la compote de pomme !

Voici, en définitive, ce que je te suggère, puisque tu as l'air particulièrement doué pour le maniement des mots. Reprends ce début de fable, et finis la. Introduits-y un lion, sans avoir peur de changer complétement le scénario envisagé au départ. C'est largement possible ! Si tu fais confiance à ton inconscient, si tu lui fais comprendre qu'il a carte blanche, il sera tout à fait capable de trouver une histoire, un dénouement, une chute, des jeux de mots tellement incroyables que tu n'y aurais même pas pensé : il a des possibilités que tu ne soupçonne même pas ! Et tu verras l'immense satisfaction que cela apporte. Sans compter le principal : tu auras fait un beau pied-de-nez à Strümpell-lorrain, sans faire appel ni au moindre appareillage, ni au moindre médoc, ni à aucun de leurs collègues.

Au plaisir de vous lire,
Olivier
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