PSH ou strumpell lorrain

Ou maladie de Strümpell-Lorrain. Il s’agit d’une maladie génétique du système nerveux touchant la moelle épinière, caractérisée par des troubles de la marche dus à une raideur (spasticité) et à une faiblesse des membres inférieurs. Dans certaines formes, il peut y avoir d’autres troubles neurologiques associés. La progression est lente.

Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar @Dan » Mer 30 Oct 2019 12:38

Toytoy a écrit:Bonjour à tous,
En juin dernier, j’ai eu une avancée significative : j’étais tranquillement assis sur mon canapé, je me reposais, lorsque que j’ai ressenti une douleur vive dans le cou et dans le dos, proche de l’omoplate.
J’avais le cou très raide avec une douleur comme un torticolis et des décharges électriques dans l’omoplate. Je sentais les muscles du dos se contracter. Cela à rapidement gagné l’avant bras avec une crampe monstrueuse du biceps, à tel point que mon bras s’est plié ainsi que la main. Je suis resté 3 heures dans cette position en hurlant de douleur sans pouvoir déplier le bras.
La douleur s’est ensuite atténuée et j’ai enfin pu déplier le bras.
Je suis resté plusieurs jours comme ça en pensant que ça passerait…
Une bonne semaine plus tard et sous l’insistance de ma femme, je suis allé à l’hôpital. Il a fallu y aller 3 fois pour être enfin pris au sérieux.
Ce fut une catastrophe, je n’ai pas vu de neurologue, juste une kiné que j’ai viré de la chambre quand elle m’a dit de son air le plus mal aimable « vous avez une infection de je ne sais plus quoi…
Comme traitement j’ai eu de la morphine et ils ont multiplié ma dose de rivotril par 8 en une seule fois… J’étais complètements shooté mais j’avais toujours aussi mal. Je suis sorti dans le même état, j’ai été soulagé grâce à l’intervention du kiné que j’avais quand j’étais en rééducation qui a aidé mon kiné par téléphone.
Aujourd’hui, les douleurs que j’ai dans les jambes, je les ai également dans les bras. Ma main droite est crochue, j’ai des picotements dans les doigte et plus aucune sensibilité au bout du pouce, de l’index et du majeur.
Une fois de plus, je me suis retrouvé devant l’ignorance des médecins face à une maladie rare. La seule chose qui a été faite c’est d’envoyer un fax à mon neurogénéticien et de s’excuser de s’être trompé dans le dosage du rivotril.
Pourquoi les médecins n’écoutent jamais ce que leur dit un patient ?


Bonjour Toytoy
C'est quand même bizarre que la description clinique que vous faites est plus proche d'un problème aigüe aux cervicales qu'une dégradation lente des nerfs périphériques...
Ils n'ont pas refait d'IRM et EEG à ce niveau ?
Si non, je vous conseille de demander un mini bilan suite à cet événement
plutôt auprès d'un centre de réadaptation, ou de la personne médicalement parlant en qui vous avez le plus confiance (neuro génétique, réadaptation....etc

Courage

Dan
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar Toytoy » Jeu 31 Oct 2019 10:58

@Dan a écrit:

Bonjour Toytoy
C'est quand même bizarre que la description clinique que vous faites est plus proche d'un problème aigüe aux cervicales qu'une dégradation lente des nerfs périphériques...
Ils n'ont pas refait d'IRM et EEG à ce niveau ?
Si non, je vous conseille de demander un mini bilan suite à cet événement
plutôt auprès d'un centre de réadaptation, ou de la personne médicalement parlant en qui vous avez le plus confiance (neuro génétique, réadaptation....etc

Courage

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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar cat65 » Ven 8 Nov 2019 18:28

Bonjour moi j apprends à vivre avec a écouter mon corps .si bien qu' avec mon mari on a acheter un catamaran et on va faire de la navigation côtière sud Vendée charmante une façon de penser à autre chose que ses douleurs .
Au plaisir
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar cat65 » Lun 11 Nov 2019 19:12

Bonsoir à vous t ous et toutes . Je me présente Catherine j ai eu le diagnostique au printemps14 je ne suis pas très douée à l ordi mais je tiens à prendre mon courage car je suis persuadée que de libérer la parole et avoîr des correspondants me serais très bénéfique afin d adouciŕ les douleûrs jambes ! Ĺe spasmes et la fatigue je ne prends plu de traitements qui ne m apprêtais que des effets néfastes comme j i marque plus haut j apprends a aççepter ma vie moñ corps,la musique classique calme parfois ainsi que sur you tube différentes choses voilà pour ce soir et si je peux aider des personnes ce serais avec plaîsir a bientot
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar cat65 » Mar 12 Nov 2019 18:55

Bonsoir toy tôt comment vas tu en ce moment.?je viens de te relire ,pas très chouette tout ce qui tes arrive ,je prends paŕt a ta ďetresse je suis de tout coeur avec toi En ce qui me concerne,je suis en fauteuil depuis 3 ans aïe beaucoup ďe mal à me déplacer ainsi que pour me tenir debout mais j ai la chance d etre bien accompagnée courage a toi tiens bon je te souhaite une bonne soirée a bientôt .de te relire
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar lolo17 » Dim 22 Déc 2019 19:32

Bonsoir

J'aimerais échanger avec des personnes concernées par ce syndrôme. C'est mon épouse qui est atteinte. Elle a 45 ans et moi 47. La maladie prend trop de place et tout devient difficile pour elle et pour moi. J'aimerais avoir des astuces, des conseils etc...
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar Henryviv » Lun 23 Déc 2019 16:11

Bonjour Lolo17,

Je suis moi même atteint de PSH. A 50 ans on a enfin trouvé ce qui clochait, une PSH de type 7 dans mon cas. Le processus a été très long , j'espère que pour ta femme ca été plus rapide. Le gêne responsable a t'il été identifié chez elle ?

Mais c'est que je voudrais te dire c'est que souvent les Personnes atteintes se focalisent trop sur ce qui n'est plus possible de faire plutôt que chercher comment faire pour continuer à faire ce qui nous fait plaisir avec les adaptations disponibles : c'est ainsi que en fauteuil depuis une 10aine d'années, j'ai cherché comment faire pour pouvoir de nouveau faire de la randonnée (dans mon cas ça a été grâce à l'acquisition d'un fauteuil 4X4 vraiment adapté à mon style de vie.
J'ai aussi eu l'immense plaisir de pouvoir reprendre la plongée sous marine l'été dernier grâce à un club adapté, là encore c'était après 5 ans et alors que je m'étais resolu -à tort donc!- d'y faire une croix dessus !

Important aussi : demande toujours à ta femme si elle veut de l'aide quand tu la voit galerer plutôt que te précipiter pour le faire à sa place car rien n'est plus frustant que se sentir assisté outre mesure.

Bon courage à vous et au plaisir de te lire !

(J'en profite pour faire la "pub" pour l'association de malades des PSH
www.asl-hsp-france.org)

Cordialement
Henry
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar Henryviv » Mar 24 Déc 2019 10:33

Sur le site de l'ASL tu as notamment le livret "vivre avec une PSH' à relecharger en bas de page.

Cordialement
Henry
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar lolo17 » Mar 24 Déc 2019 19:32

Bonsoir
Savoir quel est le gène défaillant, je vois pas trop son importance. Elle est en attente de résultats d'étude génétique depuis 2 ans je pense. Sa maladie a débutée vers l'age de 20 ans, elle en a maintenant 45. Elle était suivi à la pitié au début . Aucun résultat n'a été retrouvé. Elle est suivi maintenant à Angers. Elle ne travaille plus depuis 6 mois . Elle ne conduit plus depuis 2 ans, (problème de vision périphérique) . Elle a du subir une dérivation urinaire du fait d'une vessie neurologique .Elle est en permanence en fauteuil roulant. Elle a les pires difficultés pour se mettre debout ,elle ne tient que quelques secondes avec appui. Le plus gros problème, c'est que la moindre petite difficulté provoque énervements et agacements. Surtout à l'habillage le matin et le soir . Et du coup le peu d'énergie qu'elle a est absorbé par ses énervements qui la fatigue. Je ne l'aide pas. Et ces énervements augmentent la spasticité dans ces jambes. Ce sont tous ses énervements qui ruinent notre vie . Cette maladie l'atteint physiquement et intellectuellement. C'est difficile pour moi de la voir se diminuer. De faire beaucoup de choses à sa place . J'ai des passions, des centres d'intérêts mais j'ai l'impression que je passe à coté de tant de choses à cause de cette maladie. Je lui donne des conseils mais ne les appliquent pas . Notre relation n'est plus la même. Je suis le seul à encaisser toutes ses difficultés. Cette maladie nous isolent.
Elle a 2 séances de kiné par semaine.
Elle aura prochainement une aide d'infirmière tous les matins.
Elle se plaint de douleurs au dos . Est-ce que des séances d'osthéo seraient bénéfiques?
Avez vous des conseils pour réduire sa spasticité? ( massage, vibrations..) . Elle est sous baclofène , dafalgan, codéine, rivotril.
Je pense avoir besoin d'une aide psychologique.
merci de vos réponses pour ainsi échanger.
lolo17
 
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Re: PSH ou strumpell lorrain

Messagepar Henryviv » Mer 25 Déc 2019 10:59

Bonjour,
Chacun fait comme il veut, mais perso je pense que savoir de quel gene il s'agit est important pour l'avenir s'il se represente chez quelqu'un dans la famille et à trrrrreeeeeesssssss longue échéance pour permettre au chercheurs demain de trouver un remède. Mais là encore je parle d'un futur lointain bien loin de nos difficultees actuelles.
Je pense qu'il est important d'apprendre à relativiser, c'est en effet tres frustant de ne plus pouvoir faire des gestes simples du quotidien comme s'habiller, mais en effet s'enerver ne fait qu'empirer la spasticite, c'est un cercle vicieux qu'il faut essayer de briser.
L'association ASL propose à ses adhérents un service d'ecoute psychologique (et un autre d'aide sociale), ça peut être intéressant.
Pour son mal au dos, je pense qu'il faudrait voir avec le neurologue qui la suit si des seances d'ostho seraient benefiques vu que j'imagine ça seraiit difficile à mettre en place (Je suis aussi en fauteuil depuis 10 ans et je me transfère difficilement alors je me demande toujours le bénéfice attendu).
Il faudrait voir aussi avec lui pour lutter contre la spasticite : la dose de lioresal actuel est elle suffisante ? Je sais qu'en cas il peut etre installe des pompes à Lioresal.
C'est tres bien qu'une infirmière viendra l'aider prochainement : c'est tres important que vous l'aidant ne soyez plus seul et que sachiez aussi prendre du temps pour vous !
Courage,
Henryviv
 
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